Reyův syndrom

Reyův syndrom je vzácná encefalopatie (1:100 000^[1]) malých dětí.

• nasedá na virózu
• poškození mitochondrií → steatóza jater, ledvin, srdce + edém mozku
• chorobu spouští léčba salicyláty (+ genetická predispozice)

Obsah 1 Etiologie a patogeneze 2 Patologicko-anatomický obraz 3 Klinické příznaky 4 Pomocná vyšetření 5 Diferenciální diagnóza 6 Léčba a prognóza 7 Odkazy 7.1 Související články 7.2 Použitá literatura

upravit Etiologie a patogeneze

• etiologie neznámá
• prokázán defekt acetyl-CoA-dehydrogenázy, vede k deficitu karnitinu (na který testujeme děti s Reyovým syndromem)

upravit Patologicko-anatomický obraz

• tuková infiltrace jater, srdce a ledvin
• neurony a buňky glie jsou edematózní

upravit Klinické příznaky

• na běžné prodromální příznaky virózy navazuje dlouhé latentní období, které končí prudkým nástupem zvracení, deliria, křečí s vystupňováním do kómatu
• ložiskové příznaky chybí
• nárůst nitrolební hypertenze může vést až k smrti v důsledku herniace

upravit Pomocná vyšetření

• zvýšené hodnoty jaterních enzymů
• vyšší hladina mastných kyselin
• hypoglykémie
• prodloužený protrombinový čas
• hyperamonémie

upravit Diferenciální diagnóza

• encefalopatie při otravě olovem
• trombóza laterálního sinu

upravit Léčba a prognóza

• normalizace nitrolebního tlaku
• udržovat glykemii a léčit případné koagulopatie
• časná diagnostika + podpůrná léčba snížily mortalitu z 80 % na 30 %
• s nitrolební hypertenzí je mortalita 50 %
• přežití obvykle spojeno s reziduální kognitivní poruchou

upravit Odkazy

upravit Související články

• Virové infekce nervového systému

upravit Použitá literatura

1. ↑ SEIDL, Zdeněk a Jiří OBENBERGER. Neurologie pro studium i praxi. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2004. ISBN 80-247-0623-7.