Rychle progredující glomerulonefritida

Označujeme tak glomerulonefritidy, které rychle progredují do renální insuficience, a to v průběhu týdnů až měsíců. U dětí jsou extrémně vzácné, většina pacientů patří k adolescentům.

Obsah 1 Etiopatogeneze 2 Patologická anatomie 3 Klinický obraz 4 Laboratoř 5 Diagnosa 6 Terapie 7 Prognóza 8 Goodpasture syndrome 8.1 Klinika 8.2 Terapie 9 Odkazy 9.1 Související články 9.2 Zdroj

upravit Etiopatogeneze

Etiologicky může být RPGN primární, tj.bez přítomnosti jiné renální nebo systémové nemoci nebo sekundární, tj.v průběhu jiných primárních glomerulopatií nebo systémové nemoci. Podle mechanismu vzniku rozlišujeme 3 typy RPGN:

• Typ I = antirenální, s přítomností protilátek proti GBM;
  • protilátky rychle destruují stěnu kapilár glomerulu;
  • v patogeneze se významně zúčastňují i genetické faktory a etiologičtí činitelé vyvolají RPGN jen u predisponovaných jedinců.
• Typ II = imunokomplexový, s vysokou koncentrací imunokomplexů;
  • imunokomplexová etiopatogeneze je nejčastější.
• Typ III = pauciimunní, nedá se jednoznačně prokázat aktivace imunitních mechanismů;
  • jde vlastně o obraz renální vaskulitidy, kdy v ledvinách nezjistíme žádná imunitní depozita.

upravit Patologická anatomie

Všechny 3 mechanismy vedou k jediné morfologické formě – extrakapilární proliferativní GN, i když se navzájem liší imunofluorescenčním obrazem. Při extrakapilární GN dochází k vyplnění Bowmannova prostoru proliferujícími epitelovými buňkami (podocyty a buňkami Bowmannova pouzdra). V oblasti proliferace se vždy prokáže fibrin, který dokazuje lokální aktivaci hemokoagulačních mechanismů.

upravit Klinický obraz

• Od začátku charakteristický svým těžkým průběhem;
• u části nemocných předchází 4–6 týdnů chřipce podobné onemocnění;
• vlastní nemoc začíná náhle jako akutní nefritický syndrom s makroskopickou hematurií, oligoanurií a hypertenzí;
• systémové příznaky (artralgie, Raynaudův fenomén, purpura) jsou u dětí vzácnější.

upravit Laboratoř

• změny v KO – anémie s nálezem schistocytů, mírné projevy hemolýzy, trombocytopenie;
• změny v elektroforese sérových bílkovin – hypergamaglobulinemie, zvýšení alfa-2-globulinů a beta-globulinů;
• obraz renální insuficience – pokles GF, zvýšení urey, kreatininu, fosforu a kalia, hyponatremie, oligurie;
• močový nález – erytrocyturie, erytrocytární válce, proteinurie (ev.až nefrotického charakteru);
• metabolická acidóza.
• Specifické nálezy:
  • pro typ I je charakteristická pozitivita protilátek proti GBM;
  • pro typ II vysoká hladina cirkulujících imunokomplexů, pokles C3 a C4 složky komplementu, zvýšená koncentrace kryoglobulinů;
  • u typu III můžeme prokázat protilátky proti cytoplasmě neutrofilních leukocytů ANCA.

• c-ANCA jsou protilátky namířené proti proteáze-3 v cytoplasmě neutrofilů (nacházíme je u Wegenerovy granulomatózy);
• p-ANCA jsou protilátky proti myeloperoxidáze (nacházíme je u polyarteriitis nodosa).

upravit Diagnosa

• opírá se o nález akutního nefritického syndromu a renální insuficience;
• nezbytné je provedení renální biopsie s nálezem extrakapilární glomerulonefritidy a příslušný imunofluorescenční nález.

upravit Terapie

• pulsy methylprednisolonu 10–30 mg/kg, max. 1 g/d i.v. v krátkých infúzích, následně terapie prednisonem 1–2 mg/kg;
• imunosupresiva: cyklofosfamid 2–3 mg/kg/d, chlorambucil 0,15 mg/kg/d nebo cyklosporin A 5–5,5 mg/kg/d;
• plazmaferéza;
  • je dnes therapy of choice;
  • odstraňuje ze séra protilátky proti GBM, vysoké koncentrace imunokomplexů, komplement, koagulační faktory a trombocyty;
• antikoagulancia: heparin;
• antiagregancia: dipyridamol, tiklopidin;
• transplantace Tx ledvin
  • po Tx ledvin recidivuje typ I ve štěpu s frekvencí 10–30 % – Tx se doporučuje až po víceměsíční imunosupresivní a hemodialyzační léčbě s vymizením protilátek proti GBM.

upravit Prognóza

Prognóza RPGN je velmi závažná.

upravit Goodpasture syndrome

• protilátky se váží nejen na bazální membránu glomerulárních kapilár, ale i na bazální membrány plicních kapilár;
• při vzniku se předpokládá i účast celkových toxických faktorů (zejména nikotinismus) na geneticky determinovaném terénu;
• laboratorní nálezy a diagnosa je identická s I. typem RPGN.

upravit Klinika

• charakteristická je hematurie, hemoptýza, kašel, dušnost a rychlý rozvoj renální insuficience;
• plicní příznaky obvykle předchází renálnímu poškození;
• krvácení do alveolů se projeví na RTG snímku plic ve formě difuzních obláčkových stínů, lokalizovaných bilaterálně a splývajících v hilech;
• pacient má restrikční poruchu ventilace;
• ve sputu prokazujeme siderofágy a nemoc často vyústí do obrazu idiopatické plicní hemosiderózy.

upravit Terapie

• největší uplatnění má plazmafaréza.

upravit Odkazy

upravit Související články

• Akutní glomerulonefritida
• Akutní selhání ledvin

upravit Zdroj

• HAVRÁNEK, Jiří: Rychle progredující glomerulonefritida.