Systémový lupus erythematodes

Z WikiSkript

Systémový lupus erythematodes (lupus erythematosus disseminatus) je závažné imunologické onemocnění s výraznou prevalencí u žen. Vyznačuje se multiorgánovým postižením včetně orgánů pro život nezbytných (zvláště ledviny a mozek). Základním laboratorním znakem je excesivní nadprodukce autoprotilátek nitrobuněčných antigenů.

Obsah 1 Etiologie 2 Klinický obraz 3 Laboratorní nález 4 Diagnostika 5 Terapie 6 Odkazy 6.1 Související články 6.2 Externí odkazy 6.3 Zdroj 6.4 Reference 6.5 Použitá literatura 6.6 Doporučená literatura

[editovat] Etiologie

• Multifaktoriální etiopatogeneze: predispozice při vrozeném defektu některých složek komplementu a při HLA haplotypu A1+, B8+, DR4+;
• tkáňové poškození autoprotilátkami s účastí široké škály dílčích mechanizmů, jako např. buněčná lýza, imunodepozita, stimulace nebo inhibice receptorů, průnik do živých buněk aj.;
• provokační význam v manifestaci nemoci mají zejména: oslunění, léky a estrogeny (hormonální antikoncepce). Tzv. polékový lupus může být provokován chlorpromazinem, hydralazinem, prokainamidem, izoniazidem, penicilaminem a dalšími léky;
• typickým nálezem jsou hematoxilinová tělíska (glomeruly, endokard a kdekoliv jinde): obsahují DNA z rozpadlého jaderného materiálu a imunoglobulin (patrně antinukleárních autoprotilátek).

[editovat] Klinický obraz

• Celkové projevy (únavnost, myalgie, artralgie, pokles váhy a zejména vzestup teploty od subfebrilií až po intermitující horečku připomínající sepsi);
• artritida a artralgie drobných kloubů ruky (proximální interfalangeální a metakarpofalangeální klouby), kolen a zápěstí. Na RTG zjistíme periartikulární osteoporózu bez erozí;
• motýlovitý exantém v obličeji, který vytváří červenavou, vyvýšenou lézi (často svědivou nebo bolestivou)
• diskoidní léze (na obličeji nebo jiné části těla vystavené oslunění): jde o načervenalé papuly a plochy s méně pigmentovaným středem ;
• fotosenzitivita se dá prokázat asi u poloviny nemocných ;
• sérozitidy – výpotek v perikardu nebo pleuritida;
• lupusová glomerulonefritida patří k nejčastějším a nejzávažnějším orgánovým projevům nemoci. Projevuje se proteinurií nad 0,5 g/24 hod., přítomností válců v sedimentu, mikroskopickou erytrocyturií, nebo pyurií (v nepřítomnosti infekce). Při nefrotickém syndromu je proteinurie nad 5 g/24 hod. s variabilně vyjádřeným celkovým otokem.
  • Normální nález.
  • Mezangiální lupusová nefritida.
  • Fokálně proliferativní lupusová nefritida.
  • Difúzně proliferativní glomerulonefritida.
  • Membranózní glomerulonefritida.
  • Sklerozující glomerulonefritida.
• Akutní lupusová pneumonitida – horečnatý stav s kašlem a skvrnitými alveolárními infiltráty na RTG snímku plic;
• lupusová myokarditida s výpotkem v perikardu (serózní perikarditida), tachykardií a s arytmiemi;
• neuropsychiatrické příznaky – od depresivního ladění, bolesti hlavy migrenózního typu až po epileptiformní paroxysmy, poruchy vidění a psychotické stavy;
• otok papily zrakového nervu a vatovitá ložiska na sítnici.

[editovat] Laboratorní nález

• Zvýšená sedimentace a zvýšený počet proteinů akutní fáze, mírná anémie, leukopénie s lymfocytopénií, často se zjistí mírná (vzácně výrazná) trombocytopénie (s normálním nebo zvětšeným množstvím megakaryocytů ve sternálním punktátu). Prodloužení aktivovaného parciálního tromboplastinového času (APTT) a to při současném antifosfolipidovém syndromu;
• průkaz antinukleárních autoprotilátek (ANA) „celkově“ imunofluorescenční technikou nebo enzymoimunochemicky;
• průkaz autoprotilátek dvouspirálové (nativní) DNA (tj. anti dsDNA resp. anti nDNA autoprotilátek).

[editovat] Diagnostika

• Průkaz 4 nebo více z 11 uvedených klasifikačních kriterií ACR podle modifikace z roku 1983:
  • motýlovitý exantém;
  • diskoidní exantém;
  • fotosenzitivita;
  • defekty (vřídky) ústní nebo nosohltanové sliznice;
  • neerosivní artritida dvou nebo více periferních kloubů;
  • serozitida
    • pleuritida
    • perikarditida;
  • porucha ledvin
    • přetrvávající proteinurie nad 0,5 g/24 hod
    • buněčné válce
    • hematurie
  • neurologické poruchy
    • křeče (po vyloučení jiné příčiny)
    • psychóza (po vyloučení polékového nebo metabolického původu);
  • hematologické poruchy
    • hemolytická anémie s retikulocytózou
    • leukopénie pod 4,0 · 10⁹/l (opakovaný průkaz)
    • lymfopénie pod 1,5 · 10⁹/l (opakovaný průkaz)
    • trombocytopénie pod 100 · 10⁹/l (pokud není poléková);
  • imunologické poruchy
    • pozitivní LE buňky
    • anti DNA autoprotilátky v séru v abnormálních hodnotách použitých testů
    • anti Sm autoprotilátky v séru (asi 10 % nemocných)
    • průkaz aCL protilátek;
  • abnormální titr ANA imunofluorescenčním testem nebo jinou rovnocennou technikou (pokud lze vyloučit léky indukující pozitivní nález).

[editovat] Terapie

• Glukokortikoidy;
• u aktivní formy nemoci s útrobními projevy – pulzní léčba metylprednisolonem (MP): jde o sérii 3–5 denně nebo obden podávaných intravenózních infuzí mega dávek MP, tj. zpravidla po 1 g denně. Následuje léčba methylprednisonem nebo prednisonem p.o. v dávkách, které se postupně snižují na takové denní minimum, jež je schopno udržet remisi;
• u prognosticky nepříznivých navazuje na pulzní léčbu methylprednisonem pulzní léčba cyklofosfamidem (např. lupusová glomerulonefritida s bioptickým nálezem třídy IV) nebo p.o. terapie azathioprinem (2 mg/kg);
• u málo aktivních nemocných bez zřejmého postižení orgánů pro život nezbytných je základem léčby glukokortikoid p.o. (např. prednison ve vstupní dávce do 40 mg s postupným snižováním) a syntetické antimalarikum hydroxychlorochin 200 mg denně;
• nemocné varujeme před osluněním, ženy ve fertilním věku před hormonální antikoncepcí.

[editovat] Odkazy

[editovat] Související články

• Henochova-Schönleinova purpura
• Kawasakiho nemoc
• Juvenilní revmatoidní artritida
• Juvenilní dermatomyozitida
• Projevy zánětlivých revmatických chorob na pohybovém aparátu a jejich chirurgická léčba

[editovat] Externí odkazy

• http://www.revma.cz/crs/sle.htm

[editovat] Zdroj

• ŠTEFÁNEK, Jiří. Medicína, nemoci, studium na 1. LF UK [online]. [cit. 2010-05-06]. <http://www.stefajir.cz>.

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály Jiřího Beneše [online]. [cit. 2010-05-06]. <http://www.jirben2.chytrak.cz>.

[editovat] Reference

[editovat] Použitá literatura

• KLENER, Pavel, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, Karolinum, 2006. ISBN 80-246-1253-4.

[editovat] Doporučená literatura