Sarkoidóza/metabolizmus Ca

Obsah 1 Epidemiologie 2 Příznaky 3 Léčba 4 Odkazy 4.1 Související články 4.2 Zdroj 4.3 Reference

Sarkoidóza je multisystémové onemocnění z neznámé příčiny. Nejčastěji postihuje lidi mladé a ve středním věku. Často se manifestuje bilaterální hilovou adenopatií, plicními infiltráty a očními a kožními lézemi. Játra, slezina, lymfatické uzliny, slinné žlázy, srdce, nervový systém, svaly, kosti a další orgány mohou být také postiženy.^[1] Zmnožení alveolárních makrofágů vede ke zvýšené produkci metabolitu vitaminu D − 1,25-dihydrocholekalciferolu (1,25(OH)D₃), který je zapojen do metabolizmu vápníku.

upravit Epidemiologie

Hyperkalcemie se vyskytuje u 2–63 % pacientů (u nás 4,8 %) se sarkoidózou. Hyperkalciurii pozorujeme v 77 % (u nás 19,4 %) případů.

upravit Příznaky

Hyperkalcemie a hyperkalciurie způsobeny zvýšenou produkcí 1,25(OH)D₃ alveolárními makrofágy, která je adaptačním mechanizmem na zánětlivý proces. 1,25(OH)D₃ tlumí produkci IFN-gamma a proliferaci aktivovaných T-lymfocytů v granulomech. Alveolární makrofágy též prostřednictvím TNF-alfa a IL-6 suprimují PTH. Oba mechanizmy zvyšují vstřebávání Ca a zvyšují obrat Ca v kostech.

Hyperkalcemie a hyperkalciurie se tež vyskytuje u pacientů s lymfomem. V tomto případě je však rezistentní na inhibici kortikosteridy a 4-aminochinolony. V důsledku hyperkalcemie a hyperkalciurie se může rozvinout nefrolithiáza (u 10 % pacientů s chronickou sarkoidózou), nefrokalcinóza, renální selhání, hyperkalcemická krize. Vzácně se mohou vyskytovat další endokrinní komplikace při postižení štítné žlázy, hypofýzy, nadledvin.

upravit Léčba

Hyperkalcemii se sérovou koncentrací Ca do 3,0 mmol/l pečlivě sledujeme, zabezpečíme dostatečnou hydrataci, zákaz slunění a nasadíme dietu s omezením vitaminu D (rybí oleje). Názory na to, zda doporučovat dietu chudou na Ca sa vzhledem k nedostatku důkazu o jejím vlivu na homeostázu kalcia liší.

Hyperkalcémie se sérovou koncentrací Ca nad hodnotu 3,0 mmol/l by měla být zahájena léčba kortikosteroidy. Pokud nedojde k responsi na kortikosteroidy, je nutné zvažovat jinou příčinu hyperkalcemie (primární hyperparathyroidismus, karcinom, lymfom, myelom). V případě hyperkalcemie bez jiné indikace pro kortikosteroidy či u pacientů, u nichž jsou kortikosteroidy kontraindikovány, je možné použít ketokonazol (800mg/d) či hydroxychlorochin (250 mg/d) které inhibují hydroxylaci vitaminu D.

upravit Odkazy

upravit Související články

• Sarkoidóza
• Sarkoidóza/ledviny
• Sarkoidóza (patologie)
• Sarkoidóza (interna)

upravit Zdroj

• ANTON, Jan. Sarkoidóza.

upravit Reference

1. ↑ HUNNINGHAKE, G W, U COSTABEL a M ANDO, et al. ATS/ERS/WASOG statement on sarcoidosis. American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association of Sarcoidosis and other Granulomatous Disorders. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis [online]. 1999, vol. 16, no. 2, s. 149-73, dostupné také z <http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10560120>. ISSN 1124-0490.