Selektivní deficit IgA
 | Článek byl označen za rozpracovaný, od jeho poslední editace však již uplynulo více než 30 dní | |||
| Chcete-li jej upravit, pokuste se nejprve vyhledat autora v historii a kontaktovat jej. Podívejte se také do diskuse. | ||||
Pokud vše nasvědčuje tomu, že původní autor nebude v editacích v nejbližší době pokračovat, odstraňte šablonu {{Pracuje se}} a stránku upravte. | ||||
| Stránka byla naposledy aktualizována v pondělí 22. 8. 2011 v 8.58. | ||||
Selektivní deficit IgA (OMIM: 137100) patří mezi geneticky podmíněné protilátkové imunodeficience.
Obsah |
upravit Etiologie a patogeneze
Jedná se o jeden nejčastější patologický laboratorní nález, který je sice řazen mezi imunodeficience, ale klinicky nemusí být přítomno žádné onemocnění. Příčina defektu IgA stejně jako u běžné variabilní imunodeficience ( CVID) není přesně známa. Genetická složka je pravděpodobně jako v případě CVID zastoupena mutací v úseku pro III. třídu HLA (6p21.3). Vzácně může být příčinou i mutace přímo v genu pro těžký řetězec IgA (IGHA1, lokalizace 14q32.33 nebo IGHA2, lokalizace 14q32.33). Vzniklý defekt nastává již na úrovni kmenových buněk. Choroba může vykazovat dědičnost autosomálně recesivního typu, i zde však může být značný vliv vnějších faktorů na nástup choroby. Přesné rozlišení CVID a selektivního IgA deficitu může být někdy obtížné.
upravit Klinický obraz
Defekt IgA nemusí být spojen s žádnou klinickou symptomatologií a jedinci s tímto laboratorním nálezem bývají zdraví. V případě klinické symptomatologie se IgA defekt pojí s častějším výskytem autoimunitních chorob, alergiemi případně větším sklonem ke vzniku nádorových onemocnění. Snížení sérových IgA pod hladinu 0,5 g/l bývá často provázeno i absencí sekrečního IgA. Projevy pak zahrnují různé opakované infekce horních i dolních dýchacích cest. Nejvýraznější výskyt infekcí dýchacích cest bývá v dětství, následován alergickými projevy . V dospělostici deficit IgA bývá u systémových autoimunit. Sekreční IgA ve slizniční imunitě může být do jisté míry nahrazen sekrečním IgM vzácně IgG, proto se laboratorní nález nemusí se vždy plně klinicky manifestovat. Jedinci u kterých zjistíme deficit nebo výrazné snižení IgA v laboratorních testech vyžaduje zvýšené kontroly zdravotního stavu.
upravit Odkazy
upravit Související články
upravit Zdroj
- ŠÍPEK, Antonín. Geneticky podmíněné poruchy imunitního systému [online]. Poslední revize 9. 6. 2006, [cit. 5. 12. 2009]. <http://genetika.wz.cz/clanky/clanek8.php>.
upravit Použitá literatura
- BARTŮŇKOVÁ, Jiřina. Imunodeficience. 1. vydání. Praha : Grada, 2002. 228 s. ISBN 80-247-0244-4.
