Sjögrenův syndrom

Obsah 1 Etiologie 2 Klinický obraz 2.1 Postižení slinných žláz 2.2 Postižení očí 2.3 Postižení ostatních exokrinních žláz 3 Diagnostika 4 Terapie 5 Odkazy 5.1 Související články 5.2 Použitá literatura

• Autoimunitní onemocnění, probíhající chronicky, pomalu progredující.
• Difúzní, chronický zánět a destrukce exokrinních žláz (slinné, slzné, případně exokrinní žlázy pankreatu).

1. Primární – samostatné onemocnění.
2. Sekundární – při jiném onemocnění autoimunitního rázu (RA, SLE).

upravit Etiologie

• Neznámá;
• v úvaze vlivy virů (EBV, CMV), asociace v systému HLA.

upravit Klinický obraz

upravit Postižení slinných žláz

• zduření slinných žláz;
• xerostomie (suchost v ústech);
• dysfagie.

upravit Postižení očí

• Kvůli nedostatečné tvorbě slz se vytváří obraz suché keratokonjunktivitidy (pálení, pocit cizího tělesa v oku, světloplachost).

upravit Postižení ostatních exokrinních žláz

• Snížená produkce potu, suchost kůže, pruritus, ztráta adnex, xeroderma;
• gastritis s achlorhydrií, pankreatitida, hepatopatie;
• epitoskleróza vaginy a vulvy;
• chronická bronchitida, dráždivý kašel, intersticiální pneumonie;
• vaskulitida (petechie), Raynaudův fenomén;
• neerozivní, nedeformující artritida.

upravit Diagnostika

• Zvýšené hodnoty FW, CRP, γ-globulinu, autoprotilátky ENA typu SS/A a SS/B, revmatoidní faktor (RF), antinukleární protilátky;
• dg. určena jsou-li přítomny 4 kritéria (pokud 3, je dg. také možná):
  • suchá keratokonjunktivitida (prokázaná Schirmerovým testem);
  • xerostomie;
  • bioptický nález lymfocytárních infiltrátů ve slinných žlázách; Nutno sledovat - možný přechod v lymfoproliferativní onemocnění (lymfom). Sledovat serologicky hodnoty Beta 2 mikroglobulinu.
  • průkaz sérových autoprotilátek (revmatoidní faktor, antinukleární protilátky).

upravit Terapie

Převážně symptomatická :

• Substituční terapie: oční kapky, lubrikační gely, zvlhčující mléka, žvýkačky. Sekundární vyžaduje řádnou léčbu základního onemocnění :
• Glukokortikoidy + kombinace s jinými imunosupresivy (metotrexát, prednison + cyclofosfamid).

upravit Odkazy

upravit Související články

• Autoimunitní onemocnění
• Sialoadenitida
• Plicní projevy u systémových chorob pojiva

upravit Použitá literatura

• KLENER, Pavel, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén : Karolinum, 2006. 1158 s. ISBN 80-7262-430-X. Fučíková Terezie , Klinická imunologie v praxi, Galen, 1997, ISBN 80-85824-57-4, s.339