Sjögrenův syndrom

Z WikiSkript
Sjögrenův syndrom
Sjögren's syndrome
Histopatologický obraz infiltrace malých slinných žláz lymfocyty (plazmatickými buňkami) – biopsie slinných žláz
Histopatologický obraz infiltrace malých slinných žláz lymfocyty (plazmatickými buňkami) – biopsie slinných žláz
Rizikové faktory genetické predispozice, EBV, HCV
Klasifikace a odkazy
MKN-10 M35
MeSH ID D012859
OMIM 270150
MedlinePlus 000456
Medscape 332125
Histopatologický obraz infiltrace malých slinných žláz lymfocyty (plazmatickými buňkami) – biopsie slinných žláz

Autoimunitní onemocnění, které probíhá chronicky a je pomalu progredující. Projevuje se jako difúzní, chronický zánět s destrukcí exokrinních žláz (slinné, slzné, případně exokrinní žlázy pankreatu). Dělíme ho na primární – samostatné onemocnění a sekundární – při jiném onemocnění autoimunitního charakteru (RA, SLE, MCTD – smíšená choroba pojiva, systémové vaskulitidy).

Etiologie[upravit upravit | editovat zdroj]

Etiologie je idiopatická, určitou roli hrají vlivy virů (EBV, CMV), asociace v systému HLA.

Klinický obraz[upravit upravit | editovat zdroj]

Postižení slinných žláz[upravit upravit | editovat zdroj]

Zduření slinných žláz, xerostomie (suchost v ústech) a dysfagie.

Postižení očí[upravit upravit | editovat zdroj]

Kvůli nedostatečné tvorbě slz se vytváří obraz suché keratokonjunktivitidy (pálení, pocit cizího tělesa v oku, světloplachost), xeroftalmie.

Postižení ostatních exokrinních žláz[upravit upravit | editovat zdroj]

Diagnostika[upravit upravit | editovat zdroj]

Zvýšené hodnoty FW, CRP, γ-globulinů, autoprotilátky ENA typu SS/A a SS/B, revmatoidní faktor (RF), antinukleární protilátky. Diagnóza je určena, jsou-li přítomny 4 kritéria (pokud 3, je dg. také možná):

  1. suchá keratokonjunktivitida (prokázaná Schirmerovým testem);
  2. xerostomie;
  3. bioptický nález lymfocytárních infiltrátů ve slinných žlázách; Nutno sledovat – možný přechod v lymfoproliferativní onemocnění (lymfom). Sledovat sérologicky hodnoty beta2-mikroglobulinu.
  4. průkaz sérových autoprotilátek (revmatoidní faktor, antinukleární protilátky, ENA protilátky).

Terapie[upravit upravit | editovat zdroj]

Převážně symptomatická:

  • Substituční terapie: oční kapky, lubrikační gely, zvlhčující mléka, žvýkačky. Sekundární vyžaduje řádnou léčbu základního onemocnění:
  • Glukokortikoidy + kombinace s jinými imunosupresivy (metotrexátStátní úřad pro kontrolu léčiv: metotrexat, prednisonStátní úřad pro kontrolu léčiv: prednison + cyclofosfamidStátní úřad pro kontrolu léčiv: cyclophosphamid).
  • Důležitá je pečlivá péče o zuby.

Prognóza[upravit upravit | editovat zdroj]

Pacienti se Sjögrenovým syndromem jsou omezeni ve více aspektech. U sekundární formy stoupá riziko malignit. Nejčetnějšími malignitami jsou lymfoidní malignity − asi u 5% pacientů[1] z toho nejčastěji MALTomy slinních žláz a B-bunečné lymfomy slinných žláz[2]. I navzdory tomuto, průměrný vek pacientů se sicca syndromem je stejný jako v normální populaci.

Odkazy[upravit upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit upravit | editovat zdroj]

  • KLENER, Pavel, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén : Karolinum, 2006. 1158 s. ISBN 80-7262-430-X.
  • FUČÍKOVÁ, Terezie. Klinická imunologie v praxi. 2. vydání. Praha : Galén, 1997. 0 s. s. 339. ISBN 8085824574.

Reference[upravit upravit | editovat zdroj]

  1. TZIOUFAS, Athanasios G a Michael VOULGARELIS. Update on Sjögren's syndrome autoimmune epithelitis: from classification to increased neoplasias. Best Pract Res Clin Rheumatol [online]2007, vol. 21, no. 6, s. 989-1010, dostupné také z <http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18068857>. ISSN 1521-6942. 
  2. VOULGARELIS, Michael a Fotini N SKOPOULI. Clinical, immunologic, and molecular factors predicting lymphoma development in Sjogren's syndrome patients. Clin Rev Allergy Immunol [online]2007, vol. 32, no. 3, s. 265-74, dostupné také z <http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17992593>. ISSN 1080-0549.