Systémová sklerodermie
Obsah |
upravit Definice
Sklerodermie je systémové autoimunitní onemocnění pojivové tkáně (kolagenóza), které má chronický progredující charakter a pacienta výrazně limituje na životě. Nejprve postihuje kůži a pohybový systém, později vnitřní orgány. Etiologie je neznámá. Postihuje především mladé ženy. Vlivem specifických autoprotilátek dochází k fibrotizaci perifeních i viscerálních cév.
upravit Klasifikace
Pro potvrzení diagnózy musí být přítomna alespoň akroskleroza (od metakarpofalangových kloubů distálně). Rozeznáváme mírnější formu lokalizovanou a formu difuzní.
upravit Sclerodermia circumscripta
Lokalizovaná forma, orgánové postižení bývá minimální, postihuje především kůži a to v lokalizaci distálně od loktů, distálně od kolen, obličej a výstřih. Jeden z typů je Morphea. Ložisko velikosti mince, slonovinové barvy s fialovým lemem. Vyskytuje se kdekoliv na kůži.
upravit Sclerodermia diffusa
Difůzní forma, velice progresivní rozsáhlé postižení kůže i orgánů, především jícnu a plic.
upravit CREST syndrome
Je syndrom, kdy se sdružuje tento soubor příznaků:
| C | Calcification, Centromere antibody | kalcifikace v podkoží, anticentromerové protilátky |
| R | Raynaud’s phenomenon | Raynaudův fenomén (prsty, uši, nos) |
| E | Esophageal dysmotility | postižení motility jícnu |
| S | Sclerodactyly | sklerodaktylie (sklerodermické postižení především distálních článků prstů) |
| T | Teleangiectasias | teleangiektázie |
upravit Sine sclerodermia
Chybí typické kožní projevy, naopak jsou vyjádřeny změny vnitřních orgánů, přítomny jsou i autoprotilátky.
upravit Překryvné syndromy
Kromě kritérií pro sklerodermii jsou zároveň splněna kritéria pro jiné systémové autoimunitní onemocnění, typicky systémový lupus erythematodes a revmatoidní artritidu.
upravit Klinický obraz
V iniciálních stádiích mohou být projevy velmi různorodé. Objevují se celkové příznaky (hubnutí, únava, reaktivní deprese). Zároveň propukají změny konkrétních orgánů. Zpravidla dominují kožní změny, ale v rámci jednotlivých typů tohoto onemocnění se vyskytují různé kombinace orgánového postižení. Pořadí jejich nástupu je variabilní (někdy onemocnění začne kožními projevy, jindy zase změnami vnitřních orgánů a kožní změny se objeví později a nebo vůbec).
upravit Cévní změny
Bývají podkladem Raynaudova fenoménu – ischemie prstů horních i dolních končetin, vznikají ulcerace až gangrény s nutností amputace článků prstů. Postiženy jsou i drobné cévy – lze vyšetřit kapilaroskopií nehtového valu (nález: neuspořádané rozšířené kapiláry, avaskulární zóny).
upravit Postižení kůže
Kožní změny začínají obvykle na prstech horních končetin jako atrofie kůže a otok tkáně, který se rozšiřuje proximálně, následuje sklerodermické ztluštění, pokožka je tuhá a lesklá. Typický je maskovitý obličej s radiálními rýhami kolem úst.
upravit Postižení vnitřních orgánů
upravit GIT
Postižení jícnu (distální 2/3 jícnu – hladká svalovina), projevuje se dysfagií, regurgitací, pyrózou, což progreduje v erozivní esofagitidu, srůsty a striktury (nutnost operace). Postižení tenkého i tlustého střeva je méně časté, projevuje se nadýmáním, křečemi, průjmy a malabsorpcí.
upravit Muskuloskeletální systém
Projevuje se symetrická neerozivní polyartritida (artralgie, ranní ztuhlost), dále postižení šlach a kloubního pouzdra.
upravit Plíce
Intersticiální plicní procesy (autoimunitní alveolitida), následně vzniká plicní fibróza, která vede k plicní hypertenzi a pravostrannému srdečnímu selhání (nejčastější příčina smrti pacientů se sklerodermií). Počátečními projevy bývá dušnost a suché poslechové fenomény. Jediná terapie pokročilé plicní fibrózy je transplantace plic.
upravit Srdce
Nevýkonnost myokardu, palpitace, poruchy rytmu, dušnost, vzácně perikarditidy.
upravit Ledviny
Bývají postiženy méně často, sklerodermická renální krize = velice rychle progredující oligurie vedoucí k selhání ledvin.
upravit Laboratorní nález
Typický je nález autoprotilátek:
- antinukleární protilátky v 70–90 % případů;
- anticentromerové protilátky – u limitující formy (cca v 70 %);
- protilátky proti DNA topoizomeráze 1 (anti-Scl-70) – u 40 % pacientů postižených difuzní formou.
Dále je přítomna trombocytopenie na základě autoimunitního procesu, anémie na autoimunitním podkladě (normocytární, normochromní) nebo anémie z chronických chorob (mikrocytární hypochromní).
upravit Terapie
Kauzální terapie neexistuje, pouze symptomatická:
- u edematózního stádia kožních projevů – kortikoidy, D – penicilamin;
- intersticiální plicní procesy – kombinace cyklofosfamidu a kortikoidů;
- renální krize – ACE inhibitory;
- Raynaudův fenomén – blokátory kalciových kanálů, pentoxyfilin;
- plicní hypertenze – vazodilatancia.
upravit Odkazy
upravit Související články
upravit Použitá literatura
- KLENER, Pavel, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. 1158 s. ISBN 80-7262-430-X.
- POVÝŠIL, Ctibor, et al. Speciální patologie : Druhé, doplněné a přepracované výdání. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. 430 s. s. 395. ISBN 978-80-7262-494-2.
- ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2008. 481 s. ISBN 978-80-7262-371-6.
- GOLJAN, Edward F, et al. Rapid Review Pathology. 3. vydání. Philadelphia : Mosby Elsevier, 2010. 638 s. s. 299. ISBN 978-0-323-06862-8.
