Nápověda
Editor knih (vypnout)

Steatóza

Z WikiSkript
Tato revize článku byla z tohoto počítače již nedávno hodnocena!
Hodnoceno 3x, počet editací 16, počet autorů 8   
   Děkujeme za Vaše hodnocení (3★)   
star1-1 star2-1 star3-1 star4-0 star5-0
Přejít na: navigace, hledání

Obsah

upravit upravit Základní pojmy

upravit upravit Histologie a fyziologie tukové tkáně

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Tuková tkáň.

upravit upravit Struktury, v nichž probíhá metabolismus tuků

  1. mitochondrie – β-oxidace mastných kyselin (do mitochondrie vstupují MK s kratším řetězcem volně, s delším řetězcem (od C16) pomocí karnitinového přenašeče, β-oxidaci v matrix mitochondrií provádějí 3 typy dehydrogenáz (kódované různými lokusy) podle délky řetězce MK)
  2. endoplazmatické retikulum – syntéza a sekrece lipoproteinů (tvorba TAG v zevní membráně, v lumen ER se spojují s cholesterolem, fosfolipidy a Apo-B, další modifikace (např.glykosylace Apo-B) probíhá v GK)
  3. lyzosomy – hydrolýza lipidů kyselými hydrolázami (lipázy, fosfolipázy, glykosidázy, sulfatázy) na jednotlivé molekuly (MK, glycerol, sfingosin, hexózy, sulfát, cholesterol), které pak difundují přes lyzosomální membránu do cytosolu
  4. peroxisomy – metabolismus cholesterolu a MK (zejména oxidace MK s dlouhým řetězcem), oxidace probíhá za účasti kyslíku, vzniká <chemform>H2O2</chemform>, který je štěpen katalázou
Velkokapénková steatóza (bílé průhledné kapénky oválného tvaru), mírná fibróza (zeleně), hepatocyty zůstávají červené. Barveno Massonovým trichromem, dobarveno podle Verhoeffa (elastika).

upravit upravit Projevy steatózy

  1. mikroskopické – tukové kapénky (resp. opticky prázdná místa) volně v cytoplasmě nebo obalené membránou (pocházejí-li z lysosomů nebo ER), buď více drobných kapének (malokapénková steatóza) nebo jedna velká kapénka (velkokapénková steatóza)
  2. makroskopické – postižené orgány jsou žluté (dáno obsahem karotenoidů, zvýšené prokrvení dává barvu oranžovou), na řezu mastné

upravit upravit Mechanismy vedoucí ke steatóze

upravit upravit 1. Porucha sekrece a syntézy lipoproteinů

Postihuje buňky tvořící lipoproteiny:

Jedná se o poruchy

Projevem jsou jednak steatóza, kdy se tukové kapénky (tvořené převážně TAG) nacházejí nejprve v lumen ER a GK, později však dochází k ruptuře membrány a k uvolnění lipidu do cytosolu, jednak deficit příslušného lipoproteinu v plazmě za současné hypertriacylglycerolémie nebo hypercholesterolémie.

upravit upravit 2. Porucha utilizace MK v mitochondriích

Postihuje buňky, které využívají jako hlavní zdroj energie MK:

Příčinou je buď nemožnost transportu MK do mitochondrií (porucha karnitinového přenašeče) nebo defekt v β-oxidaci. V obou případech se neutilizované MK v cytoplasmě reesterifikují na TAG a ty pak tvoří v cytoplasmě tukové kapénky, které jsou vázány na mitochondrie.

  1. porucha karnitinového přenašeče – může být získaná (konsumpce karnitinu nadbytečnými karboxylovými kyselinami při různých metabolických poruchách, deplece karnitinu v myokardu účinkem difterotoxinu) nebo dědičná (deficit karnitinacyltransferasy)
  2. porucha β-oxidace – nečastější příčinou je ischemie a hypoxie, dědičné poruchy postihují dehydrogenázy β-oxidace

Při hladovění a při glykogenóze I (deficit glukosa-6-fosfatázy) se z tukové tkáně účinkem glukagonu uvolňují mastné kyseliny (lipolýza) a jejich nadbytek způsobuje steatózu v játrech z kombinace nedostatečné utilizace v mitochondriích a konverze na lipoproteiny. Typickým příkladem je hypoxická steatóza myokardu (zvláště vyznačená při těžkých anemiích), vedoucí k tzv. tygrování srdce (komorová svalovina je pod endokardem žlutavě žíhaná – steatóza vzniká podél venózních úseků kapilární sítě, které se v myokardu střídají s úseky prekapilárními), v játrech vzniká obraz tzv. muškátových jater (hepar moschatum – na řezu přimomínají muškátový oříšek – kombinace centroacinární steatosy a překrvení při pravostranném srdečním selhání). Defektem β-oxidace (deficit dehydrogenázy) je také vysvětlován Reyův syndrom, při němž často dochází k náhlým úmrtím dětí (např. při respirační infekci dojde k uvolnění MK z tukové tkáně a z důvodu mitochondriální insuficience k nakupení MK a jejich derivátů zvláště v játrech (masivní steatóza – akutní jaterní selhání) a mozku (mozkový edém)).

upravit upravit 3. Steatóza z lyzosomální dysfunkce

Může být získaná (relativní lyzosomální insuficience) nebo dědičná (lyzosomální enzymopatie – lipidózy)

1. získaná – týká se histiocytů (nazývaných lipofágy nebo pěnité buňky) s intenzivní endocytózou lipoproteinů nebo jiných struktur bohatých na lipidy (krevní destičky, erytrocyty, myelin…), lipidy se nejprve deponují intralyzosomálně (kapénky obalené membránou), později v cytoplasmě – většinou jde o cholesterol, který je v cytoplasmě esterifikován a poté odstraňován HDL, sekundárně se pak může zmnožit lipopigment ceroid, příklady:

  • zrnéčkové buňky v mozku (vznikají při fagocytóze myelinu z nekrotické nervové tkáně)
  • lipofágy ve sliznici žlučníku (cholesterolóza žlučníku – jahodový žlučník)
  • pozánětlivé pseudoxanthomy v chronických abscesech (fagocytóza hnisu se steatotickými neutrofily)
  • aterosklerotické léze
  • buňky proximálních kanálků ledvin při patologické propustnosti glomerulárního filtru pro lipoproteiny
  • idiopatická trombocytopenie (nadměrná fagocytóza trombocytů ve slezině)

2. vrozená – defekty lyzosomálních enzymů (lipidózy) – hypertrofie lyzosomálního aparátu, možný sekundární vznik lipopigmentů (ceroid, lipofuscin), jednotlivé lipidózy se liší topikou (neuronální, viscerální, neuroviscerální) a druhem střádaného metabolitu

upravit upravit 4. Pokles hladiny HDL

Vázne odstraňování cholesterolu ze tkání, dochází tak ke steatóze zejména v histiocytech (zvláště při současné lyzosomální dysfunkci), příkladem může být Tangierská choroba, při které je zvýšená degeradace HDL

upravit upravit 5. Defekty peroxisomů

upravit upravit Rozdělení steatóz

A. intracelulární (tukové kapénky volně v cytoplasmě nebo obalené membránou)

1. steatóza z nadměrného přívodu tuků k buňkám
  • saginativní – při výkrmu zvířat (husí játra)
  • transportativní – při mobilizaci MK z tukové tkáně (infekce, diabetes)
  • resorptivní – při resorpci lipidů makrofágy (zrnéčkové buňky v okolí encefalomalacie, jahodový žlučník, pozánětlivé pseudoxanthomy, aterosklerotické léze…)
2. toxická steatóza – poškození membrán a enzymů jedy (hepatotoxiny – CCl4, falotoxin…, kardiotoxiny – difterotoxin)
3. retentivní steatóza
  • z nedostatku kyslíku – vázne buněčné dýchání, deplece ATP a nedostatečné odbourávání MK, v srdci – tygrované srdce při anémii (na venózním konci kapilár), v játrech – muškátová játra při venostáze při P selhávání (centra acinů)
  • lipidózy – dědičné enzymopathie (defekty enzymů) – hromadění lipidů v lyzosomech nebo mimo ně, podle toho, kde chybí enzym

B. extracelulární

upravit upravit Extracelulární steatóza

Považujeme-li krevní systém za samostatný kompartment, pak jsou hyperlipoproteinémie analogií intracelulární steatózy, lipoproteiny jsou pak zvýšeně vychytávány histiocyty (zvláště modifikované (oxidované) lipidy, pro něž mají histiocyty zvláštní tzv. scavanager receptory), postihuje degenerativně pozměněné vazivo (hyalinizace, skleróza, senilní degenerace…) za současné hypercholesterolémie, základními projevy jsou:


upravit upravit Odkazy

upravit upravit Související články

upravit upravit Zdroj

Citováno z „http://www.wikiskripta.eu/index.php/Steat%C3%B3za“
Osobní nástroje
Jmenné prostory
Varianty
Akce
Navigace
Portály
Vypracované otázky
Nástroje
Tisk a PDF