Struktura hemoglobinu

Hemoglobin je tetramerní metaloprotein. Je nosičem kyslíku v červených krvinkách obratlovců. Tvoří jej čtyři podjednotky, každá podjednotka se skládá z proteinové části – globinu a prostetické skupiny – hemu, který prostřednictvím železa váže kyslík. Globinové části hemoglobinu se u různých typů liší, rozlišujeme:

• Dospělý hemoglobin HbA₁: Dospělý člověk má asi 98 % HbA – ten se skládá ze dvou řetězců alfa a dvou řetězců beta (α globinový řetězec tvoří 141 AMK , řetězec β 146 AMK).
• Dospělý hemoglobin HbA₂: Obsahuje místo řetězce β řetězec γ.
• Fetální hemoglobin HbF: Vytváří se u plodů. Obsahuje podjednotky α a δ. HbF váže kyslík při nižším parciální tlaku než HbA, může tak snadněji vázat kyslík disociující z hemoglobinu matky v placentě a zásobovat jím tkáně plodu.

Obsah 1 Změny struktury hemoglobinu v ontogenezi 1.1 Lokalizace genů pro globinové řetězce 2 Odkazy 2.1 Související stránky 2.2 Zdroj

upravit Změny struktury hemoglobinu v ontogenezi

Jedná se o typický příklad regulace genové exprese v ontogenezi. V půběhu vývoje dochází ke změnám v expresi jednotlivých genů – tzv. přepínání (switching) globinů. Nejprve je zahájena syntéza zeta a epsilon globinů (HbGower 1). Následně dochází k expresi alfa a gama a globinů a vzniká tak fetální HbF; současně jsou suprimovány zeta a epsilon geny a ve fetálním období se tvoří převážně HbF. U novorozence obsahují erytrocyty si 70 % HbF; v dospělosti již jen 1 %.

Regulace tvorby hemoglobinu v ontogenezi souvisí s lokalizací tvorby červených krvinek. Embryonální hemoglobin se tvoří ve žloutkovém váčku, fetální v játrech a dospělý v kostní dřeni.

upravit Lokalizace genů pro globinové řetězce

• Skupina (cluster) genů příbuzných α-genu je lokalizována na 16 chromosomu (16p13). Lokus pro α-globin je tetraplikován a gen pro zeta globin duplikován.
• Skupina (cluster) genů příbuzných β –genu je lokalizována na 11 chromosomu (11p15.5) a je tvořena genem beta a delta, genem gama G a gama A a genem epsilon.

Mechanismus přepínání transkripce genů globinu je následující: Transkripce genů hemoglobinu je aktivována v erytrocytech vazbou bílkoviny NF-E1 se specifickým DNA vážícím faktorem. DNA tak vytváří kličky, jelikož velikost rozhoduje o aktivaci lokusů pro tvorbu embryonálního, fetálního a dospělého hemoglobinu. DNA vážící faktory jsou tkáňově specifické a lokalizace krvetvorby tak ovlivňuje typ syntézy hemoglobinu.

upravit Odkazy

upravit Související stránky

• Hemoglobin a jeho deriváty
• Hemoglobinopatie

upravit Zdroj

ŠTEFÁNEK, Jiří. Medicína, nemoci, studium na 1. LF UK [online]. [cit. 11. 2. 2010]. <http://www.stefajir.cz>.