Systémové vaskulitidy

Vaskulitidy jsou různorodá onemocnění způsobená zánětem cévní (převážně tepenné) stěny – angiitis. Pro diagnózu je zásadní histologie, RTG.

• Aortitis – zánět aorty.
• Arteritis – zánět středních a malých tepen.
• Arteriolitis – zánět arteriol.
• Vasculitis – zánět arteriol, kapilár a venul.
• Phlebitis – zánět žil.

Důsledkem vaskulitid bývá jednak oslabení jejich stěny (v některých případech se vyklenuje jako mikroaneurysmata) s rupturou a krvácením (petechie až purpura – poruchy primární hemostázy), jednak trombóza nasedající na poškození intimy zánětem, popř. obliterace lumen při reparaci zánětu, které vedou k ischemii.

Obsah 1 Patogeneze 2 Rozdělení zánětů tepen 2.1 Alergické vaskulitidy 2.2 Polyarteritis nodosa (PAN) 2.3 Kawasakiho nemoc 2.4 Wegenerova granulomatóza 2.5 Churgův-Straussové syndrom 2.6 Temporální arteritis (Hortonova obrovskobuněčná arteritis) 2.7 Takayasuova nemoc 2.8 Burgerova nemoc (thrombangiitis obliterans) 2.9 Další 3 Odkazy 3.1 Související články 3.2 Zdroj 3.3 Použitá literatura

upravit Patogeneze

1. Nejasná etiopatogeneze (primární vaskulitidy), většinou autoimunitní onemocnění (imunokomplexy), může přitom jít o jeden z následujících mechanismů:
   • imunokomplexy a jimi spuštěná zánětlivá reakce (imunopatologická reakce III. typu);
   • imunopatologická reakce IV. typu;
   • autoprotilátky proti lysozomálním enzymům neutrofilů (ANCA – Anti Neutrophil Cytoplasmatic Antibodies) – stimulují neutrofily k produkci kyslíkových radikálů a sekreci lysozomálních eznymů, které vedou k poškození okolní tkáně – tzv. pauciimunní typ reakce (bez imunokoplexů).
2. Přechod z okolí (flegmóna, tuberkulóza), septický embolus u centrální pyémie – sekundární vaskulitidy.

upravit Rozdělení zánětů tepen

Záněty tepen

alergické vaskulitidy
polyarteritis nodosa a příbuzné choroby	Polyarteritis nodosa, Kawasakiho nemoc, Wegenerova granulomatóza, Syndrom Churgův-Straussové
granulomatózní (obrovskobuněčné) záněty	Temporální arteritis, Takayasuova nemoc
ostatní	Burgerova nemoc (thrombangiitis obliterans), Aortitis luetica

upravit Alergické vaskulitidy

Imunitně podmíněný systémový zánět malých cév (arterioly, kapiláry, venuly), především v kůži, ale i v jiných orgánech (mozek, ledviny, GIT, plíce), patří sem vaskulitidy při:

• systémových chorobách pojiva (systémový lupus erythematodes,revmatoidní arthritis aj.);
• alergických reakcích na antigeny bakteriální a virové a na některé léky (antibiotika…);
• Henochova-Schönleinova purpura – obvykle postihuje děti a mladistvé po prodělané infekci horních cest dýchacích, postihuje kůži, ledviny, GIT, klouby.

Patogeneze

Imunokomplexy se ukládají ve stěně cév a aktivují komplement, jeho chemotaktické složky (C3a, C5a) přitahují neutrofily, které zde uvolňují lysozomální enzymy – nekróza cévní stěny.

Mikroskopicky

Fibrinoidní nekróza cévní stěny s infiltrací neutrofily, rozpad jejich jader (karyorhexe = leukocytoklasie) za vzniku chromatinového poprašku, v lumen cévy trombózy, všechny léze jsou ve stejném stadiu vývoje (stejně staré, na rozdíl od polyarteritis nodosa).

upravit Polyarteritis nodosa (PAN)

Zánět postihující všechny vrstvy cévní stěny (proto polyarteritis, dříve označována jako periarteritis, neboť zánětlivý infiltrát zasahuje daleko do okolí), segmentálně se tvoří aneurysmatické výdutě (proto nodosa).

Patogeneze

Je původu imunokomplexového (antigenem je velmi často virus hepatitidy B), postihuje střední a malé tepny všech tkání (hlavně ledviny, GIT, srdce, kosterní svaly) s výjimkou plic, probíhá itermitentně (v atakách – změny na cévách jsou různého stáří), jeho komplikacemi je jednak tvorba aneurysmat, jednak trombózy vedoucí k infarktům.

Mikroskopicky

Transmurální fibrinoidní nekróza, nejprve s polymorfocelulárním infiltrátem (neutrofily), v pozdějších stadiích kulatobuněčný infiltrát (mononukleáry), infiltrát zasahuje periadventiciálně, ve fázi hojení fibroprodukce, často obliterace lumen.

upravit Kawasakiho nemoc

„Dětská PAN“ – postihuje především děti do jednoho roku, kromě postižení cév ji charakterisují kožní vyrážky, záněty spojivek a sliznice ústní dutiny, zvětšení lymfatických uzlin (hlavně krčních) – mukokutánní a uzlinový syndrom, nebývá příliš závažný, zhojí se spontánně, je ale riziko tvorby aneurysmat koronárních arterií (ruptura) nebo jejich trombóza (infarkt).

upravit Wegenerova granulomatóza

Zřejmě autoimunitní vaskulitida (v 95 % byly u nemocných v seru prokázány ANCA), která je charakterizována triádou:

• nekrotizující vaskulitida typu PAN, postihující hlavně malé cévy v plicích;
• nekrotizující granulomy v horních cestách dýchacích;
• nekrotizující glomerulonefritida (fokálně-segmentální, srpkovitá).

upravit Churgův-Straussové syndrom

Angiitida typu PAN (postihuje hlavně plíce) a granulomatóza typu Wegenerovy choroby, která však vždy vzniká na terénu atopie (pacienti s bronchiálním astmatem, sennou rýmou apod.), v krvi a tkáňových lézích je zvýšené množství eosinofilů, nejsou prokazatelné ANCA.

upravit Temporální arteritis (Hortonova obrovskobuněčná arteritis)

Segmentální granulomatózní zánět větších a středních tepen (hlavně větví a. carotis externa et interna – a. temporalis superficialis, tepny orbity (může vést ke slepotě), tepny mozkové (může vést k encefalomalacii), postihuje především starší ženy, někdy spojená s polymyalgia rheumatica.

Makroskopicky

Zarudnutí na spánku, pohmatově bolestivost, tepna se může změnit v tuhý vazivový pruh.

Mikroskopicky

Na počátku lymfoplasmocytární infiltrace, později tvorba granulomů v medii, rozpad membrana elastica interna a fagocytóza jejích fragmentů

obrovskými vícejadernými buňkami), trombóza lumen, chronické stadium odpovídá reparaci – fibróza všech vrstev stěny a organizace trombu vede k obliteraci lumen a přeměně cévy ve vazivový pruh.

upravit Takayasuova nemoc

Chronická idiopatická granulomatózní aortitis, postihuje i odstupující velké tepny (bezpulsová nemoc HK, poruchy zraku, neurologické poruchy), někdy plicnici, postihuje především mladé ženy v Japonsku.

Makroskopicky

Ztluštění stěny, zvrásnění a skleróza intimy až uzávěr lumen.

Mikroskopicky

Lymfoplasmocytární a granulomatózní zánět všech vrstev stěny, destrukce elastiky, jizvení medie, fibroprodukce v intimě a adventicii, často trombóza.

upravit Burgerova nemoc (thrombangiitis obliterans)

Chronické zánětlivé onemocnění tepen a (hlubokých) žil, zvláště na dolních končetinách (a. tibialis), na horní končetině bývá nejvíce postižená a. radialis, postihuje mladší kuřáky.

Začíná jako zánět tepny (arteritis) s trombózou, zánět pak přechází na sousední žíly (i na povrchové žíly – phlebitis migrans) a nervy, reparací zánětu a organizací trombu je celý nervově-cévní svazek zabudován do vazivového pruhu, klinické příznaky jsou dány uzávěrem tepny – Raynaudův fenomén (často první příznak onemocnění), klaudikace, gangréna.

upravit Další

Další významné vaskulitidy jsou:

• Mikroskopická polyangiitida.
• Esenciální kryoglobulinémie.

upravit Odkazy

upravit Související články

• Autoimunitní onemocnění
• Systémové vaskulitidy/kazuistika

upravit Zdroj

• PASTOR, Jan. Langenbeck's medical web page [online]. [cit. 3.11.2010]. <http://langenbeck.webs.com>.

upravit Použitá literatura

• KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.