Transpozice velkých tepen

Transpozice velkých tepen (TGA) je vrozená vada, při které je systémový a plicní krevní oběh rozdělen na dva paralelní oběhy. Hlavní tepny odstupují z nepatřičných komor a tím se tvoří dva uzavřené okruhy – aorta odstupuje z pravé komory a plicnice z komory levé. Neokysličená žilní krev ze systémového řečiště prochází pravou síní, pravou komorou a aortou zpět do systémové cirkulace. Okysličená krev z plic jde levou síní, levou komorou a plicnicí zpět do plic. Tato vada je slučitelná se životem pouze za přítomnosti defektu septa síní, defektu septa komor či persistující tepenné dučeje. V těchto případech koluje v systémovém oběhu smíšená krev. Když je přítomen defekt septa, jsou děti méně cyanotické, rychleji ale dochází k rozvoji srdečního selhání a k vývoji plicní hypertenze. Kombinace transpozice + defekt septa + stenóza plicnice způsobuje cyanózu, ale k selhání či k plicní hypertenzi nedochází.

upravit Klinický obraz

Jedná se vždy o kritickou vadu s časnými projevy závažné hypoxie. Mezi příznaky řadíme cyanózu, tachypnoe, projevy těžkého srdečního selhání, hyperaktivní prekordium; nebývá slyšet žádný šelest (s výjimkou té kombinace se stenózou plicnice).

upravit Diagnóza

• echokardiografie

upravit Léčba

• Udržování normální tělesné teploty je velice důležité, hypotermie by zhoršila metabolickou acidózu způsobenou hypoxií.
• Před operací je podáván prostaglandin E1, který zlepší okysličení systémového řečiště tím, že udržuje otevřený ductus arteriosus Botalli. Provádí se také balónková septostomie síní.
• Korektivní operace (během prvních 2 týdnů života):
  • anatomická korekce (arteriální switch) je metodou volby. Chirurgicky vrátíme transponované tepny na své místo. Je to ale velmi náročný výkon, zahrnuje i přenos koronárních tepen do budoucí aorty. Je nutné ho provést hned v prvních dnech života. Funkční výsledek je výborný, dlouhodobé zkušenosti zatím chybí.
  • Rastelliho korekce je indikována při transpozici s defektem septa a stenózou plicnice (není pro anatomickou korekci vhodná). Defekt septa se uzavře tak, že z LK jde krev do posunuté aorty a z PK a plicnice se cesta nahradí lidským cévním transplantátem, který se musí během života měnit.
  • funkční korekce se dnes již tolik neprovádí. Principem je síňová korekce (operace dle Mustarda nebo Senninga) – žilní přítok do síní je pomocí tunelů převeden do protilehlých komor. Krev z horní a dolní duté žíly je směrována na mitrální chlopeň a následně do levé komory a plicnice, krev z plicních žil je směrována na triskuspidální chlopeň a následně do pravé komory a aorty. Anatomie srdce je transpoziční (z PK jde aorta, z LK jde plicnice). Prováděla se ve stáří 3–8 měsíců. Bezprostřední funkční výsledek je výborný, ale dlouhodobě je to horší. Někdy dochází ke ztrátě sinusového rytmu a k různým arytmiím, které mohou vést k náhlé smrti. Funkce PK se zhoršuje a začíná selhávat (nestačí na to).

Přirozený průběh: bez operace je velmi nepříznivý, většina umírá v prvních dnech života.

upravit Odkazy

upravit Související články

• Vrozené srdeční vady
• Získané srdeční vady

upravit Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2009]. <http://www.jirben.wz.cz/>.

upravit Použitá literatura

• TASKER, Robert C., Robert J. MCCLURE a Carlo L. ACERINI. Oxford Handbook od Paediatrics. 1. vydání. Oxford : Oxford University Press, 2008. s. 249. ISBN 978-0-19-856573-4.

• VANĚK, Ivan, et al. Kardiovaskulární chirurgie. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2003. 236 s. ISBN 8024605236.