Nápověda
Přidat tuto stránku do vaší knihy
Zobrazit knihu (0 stránek)
Doporučit stránkyTrombocytopenie ze zvýšeného zániku trombocytů
Z WikiSkript
Hodnoceno 2x, počet editací 12, počet autorů 5
Děkujeme za Vaše hodnocení (3★)
Trombocytopenie ze zvýšeného zániku trombocytů dělíme dle příčiny na:
- megakaryocytární formy s normálním / zvýšeným počtem megakaryocytů v kostní dřeni
- imunitní trombocytopenie – nadměrný rozpad destiček v monocyto-makrofágovém systému
- další příčiny: velká intravaskulární konsumpce v koagulačním procesu, ztráty z organismu, sekvestrace (redistribuce destiček mimo cirkulující krev – např. ve slezině)
Idiopatická (autoimunitní) trombocytopenická purpura (ITP, m. maculosus Werlhofi)
Idiopatická (autoimunitní) trombocytopenická purpura (ITP) je trombocytopenická purpura, u které dochází z neznámé příčiny za účasti imunitních mechanismů k urychlenému rozpadu trombocytů.
Akutní forma
- onemocnění dětského věku s prudkým průběhem + často spontánní úpravou;
- cirkulující imunokomplexy s afinitou k trombocytům → pak urychleně vychytávány buňkami MMS;
- obvykle navazuje na banální virovou infekci;
- rozvoj krvácivých projevů prudký (během hodin) – generalizovaná purpura, hematomy, krvácení ze sliznic, krvácení do orgánů (CNS) ;
- naštěstí vzácná.
Chronická forma
- onemocnění dospělého věku (častěji ženy) s plíživým počátkem a chronickým průběhem, spontánní remise vzácné;
- autoprotilátky proti antigenům trombocytů → urychleně vychytávány MMS (slezina: tvorba protilátek + vychytávání a odbourávání pozměněných trombocytů);
- častější závažná orgánová krvácení (do CNS často fatální).
Diagnostika
- často klinická – nutno vyloučit trombocytopenie jiné etiologie (v dětství dřeňový útlum při akutní leukémii, v dospělosti MDS);
- průkaz antitrombocytárních protilátek;
- může být projevem SLE / provázet B-lymfoproliferace
Laboratorní vyšetření
- počet trombocytů různě snížený, u těžkých forem pod 10·109/l;
- ostatní parametry KO i hemostatické testy v normě;
- v kostní dřeni zmnožení megakaryocytů.
Terapie
- základem imunosuprese – prednison 0,5–1 mg/kg (po dosažení remise pokračujeme v udržovací dávce), příp. cyklofosfamid, cyklosporin;
- splenektomie (u pac. se zvýšeným zánikem trombocytů ve slezině);
- monoklonální protilátka anti–CD20 rituximab;
- intravenózní imunoglobuliny ve vysokých dávkách (při hlubokém poklesu trombocytů + výraznějších krvácivých projevech s rizikem trvalých následků/ohrožení života);
- v období výraznějších krvácivých projevů současně nespecifická hemostyptika, v krajních případech převody krevních destiček (účinek krátkodobý).
Konsumpční trombocytopenie
- spotřebování trombocytů v procesu intravaskulární mikrotrombotizace
- nejčastěji při DIC; dále u TTP a HUS
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP, syndrom Moschowitzové)
Jedná se o vzácnější onemocnění ve srovnání s ITP, ale má závažnou prognózu.
- horečky
- hemolytická anémie (mikroangiopatická, schistocyty v krevním nátěru)
- trombocytopenie s krvácivými projevy
- neurologická symptomatologie
- postižení ledvin
Patogeneze
Idiopatická forma
- v plazmě von Willebrandův faktor vysoké molekulární hmotnosti (důsledkem deficitu specifické plazmatické metaloproteinázy) se schopností indukovat trombocytární mikrotrombotizaci
Hereditární forma
- mutace genu pro metaloproteinázu ze skupiny ADAMTS chromosomu 9
- u získaných forem prokazovány protilátky proti metaloproteinázám
- pro vyvolání ataky TTP nutná účast dalších činitelů (infekce aj.)
- histologicky: mnohočetné hyalinní mikrotromby v arteriolách (hl. CNS + ledvin)
Sekundární trombotická trombocytopenická purpura
- u pacientů po allogenní transplantaci, u systémových chorob, generalizovaných malignit, po podání některých léků (chinin, ticlopidin), komplikací střevních infekcí
Klinický průběh
- závažný, prudký
- nemocný ohrožen ischemizací + krvácením do CNS + selháním ledvin
- mohou být rozsáhlá krvácení do kůže
- akutní formy s relapsy atak trombocytopenie / formy chronické
Terapie
- u recidivujících forem imunosupresiva (prednison, cyklofosfamid), rituximab
- u idiopatických forem základem podávání čerstvé mražené plazmy + plazmaferézy
- u sekundárních forem terapie základního onemocnění, vysazení podezřelých léků
- hemolyticko-uremický syndrom (HUS) = orgánově omezená forma TTP
- epidemická forma – onemocnění dětského věku, předchází enterokolitida (E. coli); hemolytická anémie, trombocytopenie, renální postižení; th.: antiinfekční + symptomatická th., příp. přechodně hemodialýzy
- sporadická forma – chybí střevní symptomatologie, příznaky pestřejší; th.: plazmaferéza
Alergická trombocytopenická purpura
- podobná akutní formě ITP
- léky (chinidin, sulfonamidy), složky potravy → cirkulující imunokomplexy
Potransfúzní trombocytopenie
- působením imunokomplexů, které vznikají imunizací složkami krevních přípravků (hl. plazmatických bílkovin, leukocytárních antigenů) s afinitou k trombocytům
- asi za týden po krevním převodu
- i v důsledku inkompatibility v destičkových antigenů
Neonatální trombocytopenie
- obdobou neonatální hemolytické anémie
- působení protilátek proti destičkovým antigenům plodu
Trombocytopenie indukovaná heparinem
- asi u 3 % pacientů
- typ I + II (horší)
Trombocytopenie ze zvýšených ztrát
- někdy u velkých krvácení, polytraumat, komplikovaných chirurgických výkonů, které jsou hrazeny převody skladované krve
- také při operacích za užití mimotělního oběhu
Použitá literatura
KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.
