Tumory jater a podjaterní krajiny

Tumory jater a podjaterní krajiny spojuje především blízkost jejich lokalizace, z ní vyplývající symptomatologie a často nepříznivá prognóza. Mezi tumory podjaterní krajiny patří nádory žlučových cest, žlučníku a hlavy pankreatu.

Tumory jater

[editovat část] Nádory jater rozumíme nádory primární (benigní a maligní) a sekundární (metastázy − především z GIT).

Benigní nádory

Patologická klasifikace

Podle tkáně, ze které nádory jater vychází, je dělíme na epitelové, mezenchymální, smíšené.

Epitelové nádory

• hepatocelulární – nodulární transformace, fokulární nodulární hyperplázie, hepatocelulární adenom
• cholangiocelulární – adenom žlučníku, biliární cystadenom

Mezenchymové nádory

Do této skupiny patří nádory vycházející z intersticia a perivaskulárních tkání:

• lipom
• myelolipom
• angiolipom
• leiomyom

Smíšené nádory

• mezenchymový hamartom
• benigní teratom

Fokální nodulání hyperplazie

Je těžko odlišitelná od malignity (makroskopicky i mikroskopicky). Tvoří ji nahromadění hepatocytů, Kupfferových buněk a drobných žlučovodů s překrvenými vazivovými septy. Vyskytuje se 2–8x častěji u žen, mezi 20.–50. rokem. Výrazně stoupá pravděpodobnost vzniku v pubertě a těhotenství. Dává se proto do souvislosti s hormonálními vlivy a s užíváním hormonální antikoncepce.

Klinický obraz

• neprojevuje se, obvykle objeven náhodně
• 80 % totiž nepřesáhne velikost 5 cm
• větší se mohou projevit jako jiné tumory

Diagnostika

• k diagnostice se používá ultrazvuk, CT a scintigrafie. K potvrzení pak biopsie.

Terapie

• u malých nádorů je léčba konzervativní (sleduje se), při nejasné diagnóze je indikována resekce části jater.

Adenom jater

Adenom jater neboli hepatocelulární adenom se také dává do souvislosti s užíváním perorálních kontraceptiv, postihuje především ženy ve věku 30−40 let. Ve 30 % se perforuje a dochází k hemoragii. Může se maligně zvrhnout, je to prekanceroza (možnost malignizace 10 %)!

Léčba

• odstranění je indikováno, protože při spontánní perforaci s krvácením je letalita až 20 %.

Hemangiom

Díky USG ho dnes diagnostikujeme mnohem častěji, hlavně u lidí ve věku 30–60 let, častěji u žen. Velikost se pohybuje mezi 4–30 cm. Ruptury jsou zřídka. Obvykle před odhalením nečinil nositeli žádné problémy. Nikdy se neprovádí biopsie, hrozí masivní krvácení.

Léčba

• hemangiom patří mezi tumory, které zpravidla pouze sledujeme
• pokud by vedl ke komplikacím, léčíme:
  • resekcí u tumorů nad 4 cm
  • u menších embolizacií přívodných a odvodných cév (intervenční radiologie)

Ultrazvuk: hemangiom jater

Maligní nádory

Dělíme je na primární a sekundární. Patří sem hepatocelulární karcinom, fibrolamelární karcinom, cholangiokarcinom, hepatoblastom, mezenchymové malignity (angiosarkom, fibrosarkom) a ostatní (karcinoid, …).

Hepatocelulární karcinom

Nejčastěji se vykytuje v 5. deceniu, 5x častěji u mužů, v terénu jaterní cirhózy (až 80 %,proto by u cirhotiků měly být USG kontroly každých 6 měsíců). Jedinci s HBsAg + mají až 1000x vyšší riziko vzniku. Další rizikové faktory jsou aflatoxin, androgeny, anabolika, expozice vinylchloridu (způsobuje i angiosarkom).

Klinický obraz

• vzniká v terénu cirhózy se obvykle pozná až pozdě, obvykle až při známkách jaterního selhání, ascitu, anasarky, anémie a ikteru, vzácně hemoperitoneum

Diagnostika

• USG, CT, biopsie, angiografie, AFP, ALP, laparoskopie.

Terapie

• možnosti resekce jsou omezeny funkční rezervou jater při cirhóze. Při manifestaci symptomů bez terapie není prognóza přežití obvykle víc než 3–4 měsíce

Fibrolamelární karcinom

Vysoce diferencovaný hepatocelulární karcinom. Je těžko odlišitelný od adenomu a nodulární hyperplázie. Obvykle nasedá na cirhózu. Bývá v 75 % resekovatelný, má tedy lepší prognózu.

Cholangiogenní karcinom

Postihuje intrahepatální žlučovody. Projevuje se zřídka jako zánět žlučovodů. Častěji se vyskytuje u primární sklerotizující cholangoitidy. Hlavním projevem je ikterus. Prognóza je často špatná, nádor bývá odhalen až když je neresekabilní.

Jaterní metastázy

Metastázy způsobují až 90 % jaterních malignit. Ve 20 % jsou to metastázy z karcinomu žaludku, 25 % z colon, v 50 % metastázy z karcinomu pankreatu. U solitárních a nečetných (do počtu 3) je indikace anatomické a neanatomické resekce (hlavně u kolorektálního karcinomu).

CT: metastatické postižení jater

Terapie nádorů jater

Konzervativní

Provádí se hlavně u metastáz z kolorektálního karcinomu a karcinomu prsu, pokud není významná cirhóza:

• cholecystektomie (profylaxe toxické cholecystitidy), sondáž a. gastroduodenalis a zavedení katetru.
• vysazení antikoncepce nebo estrogennových preparátů u adenomu, pokud adenom neustoupí → operace
• mnohočetné jaterní metastázy se léčí lokální intraarteriální CHT (přes a. hepatica) subkutánně implantovaným port-systémem na 14 dní, léčba má jen minimální systémový efekt

Chirurgická

Operační řešení je indikováno u benigních tumorů (adenomy, krvácející tumory nebo velké hemangiomy) a některých maligních. Tumor musí být ohraničen na jeden lalok (T1–T3).

Operace je jediná možnost léčby, jen 20 % pacientů je kurativně operabilních (pozdní nástup příznaků). Používáme tyto přístupy:

• příčná nebo střední laparotomie, nebo řez podél oblouku
• hemohepatektomie – orientuje se v linii vena cava – žlučník
• rozšířená hemohepatektomie vpravo – podle ligamentum falciforme hepatis
• resekce jaterního laloku vlevo – levý lalok až po lig. falciforme
• periferní resekce

Jaterní metastázy

Periferní resekce bez orientace dle anatomických struktur. Ultima ratio indikuje transplantaci jater u hepatocelulárního karcinomu, pokud ještě nevytvořil metastázy.

Tumory podjaterní krajiny

Karcinom žlučníku

[editovat část] Relativně vzácné maligní onemocnění, postihující více ženskou populaci, s mediánem výskytu okolo 73 let.

Etiologie

• vyšší riziko při cholelitiáze nebo při kalcifikovaném žlučníku
• jednoznačný RF – ulcerózní kolitida (9–21x vyšší riziko výskytu)
• další – primární sklerózující cholangitida, kongenitální anomálie vývodných cest, parazitární infekce

Klinický obraz

• časná stádia jsou asymptomatická
• pokročilá stádia mají příznaky jako jiná (benigní) onemocnění žlučníku – bolest v pravém podžebří, nauzea, intoleranci tučné stravy, nechutenství, úbytek hmotnosti a ikterus

Fyzikální nález

• hmatná rezistence v pravém podžebří, hepatomegálie, ikterus, může být i ascites
• nejčastější známkou karcinomu je ikterus
• nespecifické symptomy – bolest v podžebří, úbytek na váze, pruritus, horečky

Diagnostika

• většina je diagnostikována v pokročilém stádiu, hlavní metody detekce jsou CT a US
• ERCP je dobrá na lokalizaci biliární obstrukce
• cholangiokarcinom může být diagnostikován dříve než karcinom žlučníku, díky obstrukci a ikteru
  • mnoho cholangiokarcinomů je považováno za metastatický adenokarcinom s neznámou prim. lokalizací

Histopatologie

• Dominují z 85 % adenokarcinomy a 15 % jsou to dlaždicobuněčné nebo smíšené karcinomy
• vzácně – adenoskvamózní ca, leiomyosarkom nebo mukoepidermoidní ca
• pozn. žlučové cesty – 90 % adenokarcinomy

Léčba

• u 1–2 % cholecystektomií nalezneme karcinom (bez předchozí diagnózy)

Chirurgická léčba

• je základní léčebná metoda časných stádií
• z proximálně uložených tumorů je resekabilních asi 15–20 %
• z distálně uložených až 70 %
• resekabilita se hodnotí dle CT nebo MRI
• u neresekabilních je důležité paliativně obejít obstrukci (bypass, stent)
• pooperačně jsou časté lokální recidivy – u karcinomu žlučníku až 85 %, u cest 25–40 %

Radioterapie

• radioterapie může mít paliativní efekt, u karcinomu cest se někdy užívá brachyradioterapie
• není doklad o účinnosti adjuvantní radioterapie nebo radiochemoterapie

Chemoterapie

• též paliativně, hlavně 5-FU

Prognóza

• u časných stádií je po cholecystektomii pětileté přežití 80 %
• při prorůstání je po chirurgii 5–tileté přežití 30 %, při postižení uzlin 15 %
• medián po paliativním výkonu je 6 měsíců

Nádory žlučovodů

[editovat část]

Benigní nádory

• vzácné
• papilomy, polypy – podstatou jsou fibromy, lipomy, granulomy; …
• mohou se projevit obstrukcí a je nutné je ostranit.

Maligní nádory

• Nejčastěji se jedná o medulární karcinom.
• Infiltrují žlučovod nebo jsou v papile (je těžké rozhodnout, zda jdou ze žlučovodu, duodena nebo pankreatického vývodu).
• V horních částech je to bohužel horší – tam jsou často diagnostikovány pozdně (Klatskinův nádor).
• Klinický obraz – intermitení nebolestivá obstrukční žloutenka s nechutenstvím, úbytkem hmotnosti.
• Terapie:
  • nádor papily – hemiduodenopankreatektomie;
  • nádory kmene:
    • resekce a anastomóza žlučovodu do GIT;
    • častěji ale paliativní – choledochoduodenoanastomózy.

Karcinom hlavy pankreatu

Karcinom hlavy pankreatu je adenokarcinom vycházející z epitelu vývodů exokrinní části slinivky. Pro svou lokalizaci se typicky projevuje obstrukčním ikterem (komprese žlučových cest), insuficiencí pankreatu (obstrukcí vývodu pankreatu), dyspepsií, bolestmi epigastria (někdy vystřelující do zad). Prognóza onemocnění není dobrá. Jediná kurativní terapie je resekce. Ta ale často není možná, protože nádor je odhalen pozdě, provádějí se paliativní výkony. Chemoterapie ani radioterapie nejsou účinné.

Odkazy

Související články

• Diagnostické zobrazovací metody při vyšetření pankreatu, jater a sleziny
• Diagnostické zobrazovací metody při vyšetření žlučníku a žlučových cest

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 5.5.2010]. <http://jirben.wz.cz>.

Použitá literatura

• ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.

Doporučená literatura

• ZAVORAL, Miroslav, et al. Karcinom pankreatu. 1. vydání. Praha : Galén, 2005. 287 s. ISBN 80-7262-348-6.

• EVANS, Douglas Brian, et al. Pancreatic cancer. 1. vydání. New York : Springer, 2002. 423 s. M. D. Anderson solid tumor oncology series; ISBN 0-387-95185-7.

• FURUKAWA, Toru, et al. Molecular targeting therapy for pancreatic cancer: current knowledge and perspectives from bench to bedside. Journal of Gastroenterology [online]. 2008, vol. 43, s. 905-911, dostupné také z <http://www.springerlink.com/content/8772pv60454g16q6/>. DOI: 10.1007/s00535-008-2226-1.

• CARTWRIGHT, Thomas. Cancer of the Pancreas: Are We Making Progress? A Review of Studies in the US Oncology Research Network. Cancer Control [online]. 2008, vol. 15, s. 308-311, dostupné také z <http://www.moffitt.org/CCJRoot/v15n4/pdf/308.pdf>. ISSN 1073-2748.