Vývoj močopohlavního systému

Třebaže funkně se močopohlavní systém dělí na 2 zcela rozdílné části – močový systém a pohlavní systém, vývojem a stavbou jsou tyto systémy těsně provázány. Vyvíjejí se společně z intermediárního mesodermu (ten probíhá podél zadní stěny břišní) a jejich vývody zpočátku ústí do společné dutiny – kloaky.

Obsah 1 Močový systém 1.1 PRONEPHROS (= předledvina) 1.2 MESONEPHROS (= prvoledvina) 1.3 METANEPHROS (= definitivní ledvina) 2 Vylučovací systém 3 Molekulární mechanismy vývoje ledvin 4 Poloha ledvin 5 Funkce ledvin 6 Nádory a vývojové vady ledvin 6.1 Wilmsův nádor 6.2 Renální dysplasie a agenese 6.3 Vrozená polycystická choroba ledvin 6.4 Rozštěpení ureterového pupenu 6.5 Abnormální porucha ledvin 7 Močový měchýř a urethra 7.1 Urethra 8 Odkazy 8.1 Použitá literatura

upravit Močový systém

Během prenatálního vývoje člověka se zakládají 3 z části se překrývající systémy vylučovacích orgánů:

• PRONEPHROS – je rudimentární a nefunkční orgán.
• MESONEPHROS – se funkčně uplatňuje jen v krátkém časovém úseku, v časném fetálním období.
• METANEPHROS – což je definitivní ledvina.

upravit PRONEPHROS (= předledvina)

• Pronephros se vyvíjí v průběhu 4. týdne. Tento orgán je patrný na začátku 4. týdne jako 7–10 zřetelných skupin buněk v krční oblasti. Tyto shluky buněk jsou považovány za rudimentární vylučovací jednotky – nefrotomy. Tyto struktury nejsou již na konci 4. týdne patrné, přičemž kraniálně ležící nefrotomy zanikají dříve než se vytvoří ty, které leží kaudálně.

upravit MESONEPHROS (= prvoledvina)

• Mesonephros tvoří skupina vylučovacích kanálků + ductus mesonephricus, které pocházejí z intermediárního mesodermu v úrovni od horní hrudní po horní bederní oblast (L3 segment). Prvé vylučovací kanálky se objevují v době zániku mesonephros – na začátku 4. týdne vývoje. Tyto kanálky se rychle prodlužují, získávají kličku ve tvaru písmene S a získavají kontakt s klubíčkem kapilár, které na jejich mediálním konci tvoří glomerulus. Vylučovací kanálky vytvářejí kolem glomerulu Bowmannovo pouzdro a spolu s ním tvoří útvar nazývaný corpusculum renale. Vylučovací kanálky laterálně vyúsťují do podélného odvodného kanálku – ductu mesonephricu nazývaného též ductus Wolffi.
• Mesonephros je v polovině 2. měsíce velký vejčitý párový orgán po stranách střední čáry. Zde leží laterálně od vyvíjejí se pohlavní žlázy a val tvořený oběma těmito orgány podmiňuje řasu plica urogenitalis. Postupně kanálky a glomeruly mesonephros v kraniokaudálním směru zanikají, přičemž koncem 2. měsíce vývoje je takto degenerována již většina pronephros. Pouze u mužských plodů několik kaudálních kanálků a ductus mesonephricus persistují, aby se tak mohly podílet na utváření vývodných pohlavních žláz, u ženských plodů se tak neděje.

upravit METANEPHROS (= definitivní ledvina)

• Konečný vylučovací orgán se objevuje v 5. týdnu. Její vylučovací jednotky se vyvíjejí stejným způsobem jako mesonephros, z metanefrogenního blastému – nesegmentovaná masa tkáně intermediárního mesodermu v dolní hrudní, bederní a sakrální krajině. Vývoj soustavy sběracích a odvodných kanálků je ale odlišný.
• Sběrací a odvodné kanálky definitivní ledviny se vytvoří do konce 5. měsíce vývoje, přičemž se vyvíjejí z ureterového pupenu, který vyrůstá z ductus mesonephricus blízko jeho vyústění do kloaky. Pupen vrůstá do tkáně metanephros, která nad ním tvoří čepičku. Tím, jak se pupen vzápětí rozšiřuje, tvoří primitivní ledvinovou pánvičku a rozdělí se na kraniální a kaudální část, základ příštích calices majores. Každý kalich dále tvoří 2 nové pupeny, které pronikají do tkáně metanephros a pokračují v rozdělování, až vznikne min. 12 generací kanálků.

Vzhled takto vytvořených kanálků se ale mění, jelikož kanálky 2. řádu se zvětšují a vtahují do sebe kanálky 3. a 4. generace, čímž vzniknou calices minores. Dále se sběrací a odvodné kanálky 5. a vyšších generací značně prodlužují a součastně se sbíhají ke calices minores, aby tak vznikly pyramides renales.

• Ureterový pupen tak dává vzniknout ureteru, pánvičce ledvinné, malým a velkým kalichům stejně tak i sběracím a odvodným kanálkům, kterých je založeno 1–3 miliony.

upravit Vylučovací systém

• Na periférii každého nově vytvořeného sběracího kanálku nalézáme čepičku tkáně metanephros. Sběrací kanálky indukují v této tkání vznik malých váčků – vesicules renales, které jsou tvořeny buňkami metanephros. Z vesicules renales postupně vznikají kanálky stočené do tvaru písmena S, následně se kolem esovitého kanálku zvětšují kapiláry a vytváření klubíčka – glomeruly. Tyto kanálky a jejich glomeruly jsou základem vylučovací jednotky – nefronu. Z periferního konce nefronu je kolem glomerulu vytvořeno Bowmanovo pozdro a glomerulus je do něj nakonec zavzat.
• Opačný konec kanálku se otevírá do sběracího kanálku, čímž je umožněn průchod z Bowmanova pozdra do odvodného systému.
• Následně roste vylučovací kanálek do délky a vytváří proximální stočený kanálek, Henleovu kličku a distální stočený kanálek

Ledvina tedy vzniká ze 2 základů:

• z mesodermu metanephros - vylučovací jednotka;
• z ureterového pupenu - sběrný a odvodný systém.

Nefrony se tvoří pouze v prenatálním období a při narození je jich zhruba 1 milion. Moč se začíná tvořit od 10. týdne vývoje, nedlouho poté, co se začaly diferencovat kapiláry glomerulů.

upravit Molekulární mechanismy vývoje ledvin

Diferenciace ledviny je podmíněna interakcí epitelu (epitel ureterového pupenu) a mesenchymu (mesenchym metanefrogenního blastému). Mesenchym exprimuje transkripční faktor WT 1, který je odpovědný za schopnost metanefrogenního blastému odpovídat na indukční vliv ureterového pupenu. Mesenchymem je též produkována řada dalších růstových faktorů, které zprostředkovávají interakci mezi epitelem a mesenchymem.

upravit Poloha ledvin

Ledvina je původně uložena v pánvi, následně se ale díky vyrovnání kyfotického zakřivení trupu v důsledku růstu těla v bederní a křížové oblasti vysouvá kraniálně do polohy v břišní dutině – vzestup ledviny.

upravit Funkce ledvin

Definitivní ledviny, které se vyvinuly ze základů metanephros, jsou funkční na začátku 12. týdne. Moč, která se začala tvořit od desátého týdne, je tak odváděna do amniové dutiny, kde se mísí s amniovou tekutinou. Fetus ji následně polyká a opět recykluje v ledvině. Ve fetálním období se ledviny neuplatňují při vylučování produktů metabolismu, neboť k tomuto slouží placenta.

upravit Nádory a vývojové vady ledvin

upravit Wilmsův nádor

Nádor ledvin, který obvykle postihuje děti do 5 let věku, může se ale též vyskytnout již u fétů. Je podmíněn mutací genu WT1 na chromosomu 11 (11p13) a může být spojen s dalšími syndromy jako je WAGR syndrom a jemu podobný Denysův-Drashův syndrom. Ty se projevují selháním ledvin, pseudohermafroditismem a rozvojem Wilmsova nádoru.

upravit Renální dysplasie a agenese

• Škála vážných malformací , které vyžadují dialýzu a transplantaci v prvých letech života.
• Např. Multicystická dysplastická ledvina, kdy se v důsledku selhání vývoje nefronu a selhání větvení ureterového pupenu vůbec nevyvinuly sběrací kanálky. Početné odvodné kanálky jsou tak obklopeny pouze nediferencovanými buňkami.
• Podobné příčiny mohou vést až k involuci ledvin a k jejich agenezi.

upravit Vrozená polycystická choroba ledvin

Při tomto onemocnění se tvoří mnohočetné cysty, které mohou být vrozené jako autozomálně recesivní poruchy, stejně tak ale i autozomálně dominantní poruchy.

Autosomálně recesivní polycystická choroba ledvin Postihuje 1:5000 novorozenců, při čemž cysty vznikají postupně ze sběracíxh a odvodných kanálků. Ledviny tak nabývají na objemua ka jejich následnému slehání dochází v dětském věku. Současně se cysty tvoří též v játrech, které jsou postiženy fibrózou a portální hypertenzí. Příčinou je mutace genu, který kóduje membránový protein polyductin.

Autosomálně dominantní polycystická choroba ledvin Tato porucha je sice u novorozenců častější (1:500–1:1000), ale zároveň méně progresivnější. Cysry zde vznikají ze všech segmentů nefronu a vedou k selhání ledvin až v dospělosti. Příčinou je porucha v genech, které kódují polycystin 1 a 2 a důsledkem jejich mutace je porucha složení extracelulární matrix a zároveň změna resorbční funkce epitelu na funkci sekreční, což vede ke vzniku cyst. Cysty se tvoří též na jiných orgánech (játra, pankreas, slezina). Nejzávažnější komplikací je ale tvroba aneurysmat na cévách mozku, poněvadž jejich následná ruptura vede k závažným subarachnoideovým krvácením.

upravit Rozštěpení ureterového pupenu

Důsledkem této malformace je zdvojení ureteru, přičemž rozštěpení může být částečné nebo úplné a metanephros může být rozdělen do 2 částí, každá s vlastní ureterem. Častěji však mají obě části některé laloky společné, v důsledku nerovnoměrného rozložení odvodných kanálků. Vzácně může dojít k situaci, kdy se jeden ureter otevírá do močového měchýře a druhý ektopicky ústí do vaginy, urethry nebo vestibula.

upravit Abnormální porucha ledvin

Ren pelvis congenitus (dystopická ledvina) Vzestup ledviny mezi umbilikálními arteriemi se na 1 straně neuskutečnil – ledvina leží v pánvi v blízkosti arteria iliaca communis.

Podkovovitá ledvina Ledviny byly během svého vzestupu k sobě přitlačeny tak, že jejich dolní póly splynou. Obvykle leží v úrovni dolních bederních obratlů (v dalším sestupu brání arteria mesenterica inferior). Čestnost výskytu je 1:600.

Akcesorní aa. renales Tato abnormalita častá, vzniklé artérie pocházejí z perzistujících embryonáoních cév, které se tvořily během vzestupu ledvin.

upravit Močový měchýř a urethra

Během 4.–7. týdne vývoje rozdělí septum urorectale kloaku na sinus urogenitalis (vpředu) a canalis analis (vzadu). Septum urorectale je vrstva mesodermu mezi primitivním análním kanálem a sinus urogenitalis.

Na sinus urogenitalis rozlišujeme 3 části.

• Horní a největší část je základem močového měchýře. Ten zpočátku souvisí s allantois kanálkem, který představuje urachus. Poté co lumen allantois obliteruje zachovává se z něco vazivový pruh od vrcholu měchýře k pupku – ligamentum umbilicale medianum.
• Další částí urogenitálního sinu je jeho pánevní úsek, ze kterého pochází u mužského pohlaví prostatická a membranozní část urethry a u ženského pohlaví celá urethra.
• Poslední částí urogenitálního sinu je jeho spongiózní část. Z té u mužského pohlaví vzniká spongiózní část urethry kromě její pars glandis, která vzniká z ektodermového epitelového čepu. U ženských plodů z této části vzniká vestibulum vaginae.
• Během diferenciace kloaky jsou kaudální úseky ductus mesonephricus vtaženy do stěny močového měchýře, takže uretery nyní ústí do močového měchýře samostatně. Za vzestupu ledvin se jejich ústí posouvají kraniálně, kdežto ústí ductus mesonephricus se k sobě přibližují a u mužského pohlaví ústí do prostatické části urethry jako ductus ejaculatorii. U ženského pohlaví ductus mesonephricus nad odstupem ureterového pupenu zaniká.

upravit Urethra

Epitel urethry pochází u obou pohlaví z entodermu, vazivo a hladká svalová tkáň, která urethru obklopuje, pochází z mezosermu splanchnopleury. Ke konci 3. měsíce začíná epitel prostatické části urethry proliferovat, aby tak položil základy prostataprostatě u mužských plodů a urethrálním a paraurethrálním žlázkám u ženských plodů.

upravit Odkazy

upravit Použitá literatura

• SADLER, Thomas W. Langmanova lékařská embryologie. 1. vydání. Praha : Grada, 2011. 432 s. ISBN 978-80-247-2640-3.

• MOORE, Keith L a T.V.N PERSAUD. Zrození člověka : Embryologie s klinickým zaměřením. 1. vydání. 2000. 564 s. ISBN 80-85866-94-3.