Vývojové poruchy ucha

Obsah 1 Vrozené vady zevního a středního ucha 1.1 Otapostasis 1.2 Mikrocie 1.3 Anocie 1.4 Appendices preauriculares 1.5 Vrozené ušní píštěle 1.6 Stenóza a atrézie zvukovodu 2 Vrozené vady vnitřního ucha 2.1 Mondiniho anomálie 3 Komplexní vrozená postižení 3.1 Treacher-Collinsův syndrom 4 Odkazy 4.1 Související články 4.2 Zdroj 4.3 Použitá literatura

Vrozené vady zevního a středního ucha

[editovat část]

• Anomálie zevního a středního ucha souvisejí s poruchou vývoje první žaberní štěrbiny a prvních dvou žaberních oblouků.
• Projevují se tvarovými deformitami boltce a zvukovodu.
• Mohou se vyskytovat společně s dysostózami dolní čelisti, jařmové kosti a sluchových kůstek.

Otapostasis

• Vrozené vady boltců se týkají tvaru, velikosti a postavení.
• Nejčastější vrozenou vadou je otapostasis – odstátý boltec. Jedná se o zděděnou, častou vadu boltce, jejíž podstatou je vyhlazení záhybu antihelixu.
• Vadu lze korigovat chirurgicky (nejvhodnější doba korekce je mezi 5. a 6. rokem). Principem je vytvoření nového antihelixu.

Mikrocie

• Další velice častou vadou je mikrocie – zmenšení ušního boltce. Vadu lze klasifikovat do 3 stupňů, v případě 2. a 3. stupně je boltec nejen zmenšin, ale také tvarově deformován.

Anocie

• Anocie je úplné nevyvinutí boltce.

Appendices preauriculares

• Appendices preauriculares jsou obvykle jednostranné přívěsky boltce. Většinou mají tvar hrbolků nebo stopkatých lalůčků lokalizovaných před tragem.

Vrozené ušní píštěle

Jedná se o kanálky především v ascendentní části helixu, méně časté jsou píštěle zevní – krk (koloaurikulární píštěle). Jejich nebezpečí tkví v možné sekundární infekci, proto je třeba je chirurgicky odstranit.

Stenóza a atrézie zvukovodu

• Stenóza je zúžení zvukovodu.
• Atrézie je úplný uzávěr zvukovodu – zvukovod je zcela neprůchodný. Atrézie může být jak kostěná, tak vazivová. Je příčinou převodní vady sluchu.
  • Obě vady (stenóza i atrézie) mohou být spojeny s dalšími vadami (porucha boltce, postižení středouší, postižení nervus facialis).
  • Terapie je chirurgická. Spočívá v kanalizaci zvukovodu, případně rekonstrukci středouší.

• 

  Otapostasis

• 

  Antihelix po rekonstrukci

• 

  Mikrocie

Vrozené vady vnitřního ucha

[editovat část]

• Anomálie vnitřního ucha jsou dány poruchami formování otocysty. Poruchou vývoje otocysty vznikají různé typy hypoplázie labyrintu.

Mondiniho anomálie

• Normální hlemýžď má 2,5 závitů. V případě Mondiniho anomálie má hlemýžď jen 1 závit a vzniká zde patologická komunikace mezi scala vestibuli a scala tympani se současným rozšířením saccus a ductus endolymfaticus.
• Postižení sluchu má různý rozsah.
• Diagnostika je založena především na CT.

Komplexní vrozená postižení

• Ucho je často v rámci specifických syndromů. Nejznámější je tzv. Treacher-Collinsův syndrom.

Treacher-Collinsův syndrom

• Jedná se o AD onemocnění. Duševní vývoj u tohoto syndromu není postižen.
• Typicky se zde vyskytuje:
  • antimongoloidní postavení očních štěrbin s kolobomem;
  • hypoplázie lícních kostí a mandibuly („ptačí profil“);
  • malformace ucha;
  • makrostomie;
  • vysoké patro.

Odkazy

Související články

• Vrozené vady boltce
• Kraniofaciální syndromy

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2009]. <http://jirben2.chytrak.cz/materialy/orl_jb.doc>.

Použitá literatura

• KLOZAR, Jan, et al. Speciální otorinolaryngologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2005. 224 s. ISBN 80-7262-346-X.

Článek neobsahuje vše, co by měl. Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej. O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.