Vrozená brániční kýla

• Prevalence 1:2000 – 4000, mortalita 25,9 %
• Tvoří 80 % všech vrozených plicních anomálií
• V 95 % je levostranná (Bochdalekova hernie – lumbokostálně vlevo)^[1]
• V 5 % je pravostranná (Morgagniho hernie – sternokostálně vpravo)^[1]
• Není kryta kýlním vakem (nepravá hernie)
• Defekt v bránici může být malý nebo může chybět i celá
• Obsah: část tenkého i tlustého střeva, žaludek, někdy játra, slezinu nebo i ledvinu

Obsah 1 Klinický obraz 2 Diagnóza 3 Terapie 4 Odkazy 4.1 Související články 4.2 Reference 4.3 Zdroj 4.4 Literatura

upravit Klinický obraz

• Hned po narození se rozvíjí těžký syndrom dechové tísně (dušnost, cyanóza, tachykardie), dyspnoe ustupuje ve zvýšené poloze
• Přesun srdce na zdravou stranu (místo ozev se může měnit – stěhování ozev – tzv. Peterův příznak)
• Dýchání bývá slabé, na straně hernie je na hrudníku bubínkový poklep
• Na hrudníku můžeme slyšet škroukání, břicho je propadlé
• Pro přežití je důležité prvních kritických 72 hod. po narození (po tomto období se projevuje chronickými respiračními a GIT obtížemi)

upravit Diagnóza

• Uvádí se trias: dušnost, cyanóza, dextrokardie
• Nativní rtg potvrdí diagnózu – v břiše chybí vzdušná náplň střev, mediastinum posunuto, v levé části hrudníku – kruhovitá projasnění připomínající kličky střev (tvar pečetního prstenu)
• Možná prenatální diagnostika – UZ, polyhydramnion

upravit Terapie

• Před operací – aplikace kyslíku, intubace, ventilovat nízkými tlaky, zavést žaludeční sondu k odsátí obsahu žaludku, polohovat na postižené straně, zvýšit horní část těla
• Inhalace surfaktantu – plíce jsou nezralé
• Ke snížení plicní hypertenze – inhalace NO (vyvolá vazodilataci)
• Chirurgická repozice orgánů do břišní dutiny a překrytí defektu bránice je urgentní a život zachraňující stav
• Cave!: ventilace maskou je kontraindikována – naplňuje žaludek vzduchem a tím ještě více zhoršuje kompresi plic^[1]

upravit Odkazy

upravit Související články

• VVV novorozence vyžadující urgentní řešení
• Novorozenecké pneumopatie

upravit Reference

1. ↑ ^{a b c} MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 17-18. ISBN 978-80-247-2525-3.

upravit Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.

upravit Literatura

• HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.

• ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.