Vrozená hypertrofická stenóza pyloru

• Difúzní hypertrofie a hyperplázie hladké svaloviny pyloru a celého žaludku.
• Výskyt relativně častý, pětkrát častěji u chlapců (1:150), častější je u slovanské rasy (u germánské výskyt minimální).

Obsah 1 Etiologie 2 Klinický obraz 3 Diagnostika 4 Diferenciální diagnóza 5 Léčba 6 Odkazy 6.1 Související články 6.2 Zdroj 6.3 Použitá literatura

upravit Etiologie

• není známa, předpokládá se polygenní dědičnost (v 15 % familiární výskyt);
• někdy ve spojení s hiátovou hernií, atrézií jícnu, Turnerovým syndromem.

upravit Klinický obraz

• začíná ve 2.–6. týdnu života;
• dominuje explozivní zvracení obloukem, projektilově (až do 1 m);
• zvratky obsahují žaludeční obsah, jsou kyselé, bez žluče;
• dochází k dehydrataci, dítě má velkou chuť k jídlu, dychtivě pije;
• později je letargické, ztrácí hmotnost, má zácpu nebo hladové stolice, má stařecký vzhled;
• může vést až do závažné alkalózy – těžký stav, povrchní dýchání, ztráta vědomí, křeče – coma pyloricum;
• ihned po napití lze na bříšku sledovat peristaltickou vlnu (z levého do pravého epigastria);
• typický palpační nález v břiše – tumor pylori – v epigastriu, vpravo od střední čáry, velikost třešně.

• laboratorní vyšetření:
  • typicky hypochloremická alkalóza s hypokalémií, hyponátrémií a dehydratací;
  • hypochlorémie může dosahovat až extrémních hodnot (pod 75 mmol/l), její stupeň odráží lépe ztráty kália než kálémie;
  • zvýšené hodnoty gastrinu;
  • část pacientů s pylorostenózou má deficit glukuronyltransferázy s ikterem.

upravit Diagnostika

• klinický obraz;
• UZ břicha;
• RTG jen v rámci dif. dg. u nejasných případů.

upravit Diferenciální diagnóza

• jiné příčiny explozivního zvracení: intrakraniální hypertenze, atrézie pyloru, antrální membrána, duplikatury žaludku;
• jiné příčiny podobného metabolického rozvratu: akutní insuficience nadledvin – při krvácení či kongenitální hyperplázii – MAc, hyperkálémie, ztráty sodíku v moči;
  • DMP – MAl můžou udělat poruchy metabolismu AMK (porucha cyklu močoviny).

upravit Léčba

• chirurgická – resekce serózní a svalové vrstvy pyloru (zachování integrity sliznice)
  • tzv. Fredet-Weber-Ramstedtova operace;
• prognóza – při včasné operaci dobrá.

upravit Odkazy

upravit Související články

• Vrozené atrézie a stenózy gastrointestinálního traktu
  • Atrézie jícnu
  • Atrézie a stenózy tenkého střeva
  • Anální a rektální atrézie
• Syndrom arteriae mesentericae superioris
• Malrotace střeva a volvulus
• Mekóniový ileus
• Megacolon congenitum

upravit Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2010-04]. <http://www.jirben.wz.cz/>.

upravit Použitá literatura

• HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.

• ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.