Waldenströmova makroglobulinemie

Podstatou Waldenströmovy makroglobulinémie je maligní mutace B-lymfocytu, proliferace a diferenciace na lymfoplazmocytární buňky produkující monoklonální imunoglobulin IgM. Je 10× méně častá než mnohočetný myelom.

Obsah 1 Klinický obraz 2 Diagnostika 3 Diferenciální diagnostika 4 Terapie 5 Prognóza 6 Odkazy 6.1 Použitá literatura 6.2 Související články a externí odkazy

upravit Klinický obraz

• infiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárními buňkami s útlakem normální krvetvorby + deficitem krvinek v oběhu a/nebo monoklonálním imunoglobulinem typu IgM, který zvyšuje viskozitu plazmy (velká molekula)
• chronická únava, pocit slabosti a nevýkonnosti
• později krvácení z nosu + dásní (projev hyperviskozity)
• osteolýza (x na rozdíl od mnohočetného myelomu bolesti kostí řídké)
• chronická bolest hlavy (zvýšený objem plazmy + zvýšený nitrolební tlak)
• srdeční selhání, dušnost, městnavá srdeční slabost; později zrakové obtíže (hyperviskozita + zvýšený plazmatický objem)
• pomalu progredující symetrická periferní neuropatie (způsobuje monoklonální imunoglobulin jako u všech gamapatií)
• monoklonlonální imunoglobulin typu IgM může způsobovat další příznaky, mít vlastnost kryoglobulinu, příp. chladových aglutininů

upravit Diagnostika

• ↑ FW (kolem 100/h) → vyšetřujeme Ig kvantitativně + vyšetření přítomnosti monoklonálního Ig
• ↑ celkový IgM / přítomnost monoklononálního IgM / cytopenie → trepanobiopsie
• s velikostí nádorové masy + její agresivitou koreluje hodnota β2–mikroglobulinu
• vyšší viskozity plazmy

upravit Diferenciální diagnostika

• MGUS, mnohočetný myelom typu IgM, splenický lymfom, vlasatobuněčná leukémie, CLL aj.

upravit Terapie

• nízce agresivní choroba → léčba indikována až při známkách poškození organismu
• monoterapie / kombinovaná cytostatická léčba (fludarabin + cyklofosfamid) doplněná příp. o anti–CD20 protilátky (rituximab; lymfoplazmocytární buňky exprimují, na rozdíl do buněk myelomových, antigen CD20)
• při známkách hyperviskózního syndromu je nezbytná série léčebných plazmaferéz

upravit Prognóza

• průběh podobný jako u mnohočetného myelomu (remise + relapsy)
• špatná při rezistenci na léčbu / transformaci v agresivnější typ onemocnění
• průměrné přežití je 5 let

upravit Odkazy

upravit Použitá literatura

DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.

upravit Související články a externí odkazy

• Mnohočetný myelom
• IgM
• Waldenström's macroglobulinemia (WIKIPEDIA)