Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza (nověji granulomatóza s polyangiitidou^[1]) je nekrotizující vaskulitida malých cév postihující dýchací ústrojí tvorbou granulomů + ledviny nekrotizující glomerulonefritidou.

Obsah 1 Klinický obraz 2 Diagnostika 3 Terapie 4 Prognóza 5 Odkazy 5.1 Související články 5.2 Použitá literatura 5.3 Reference

upravit Klinický obraz

• Celkové příznaky: febrilie, úbytek hmotnosti, únava;
• postižení horních cest dýchacích: záněty (až nekrotizující) horních cest dýchacích s tvorbou vředů, epistaxe, sinusitida, destrukce nosních chrupavek se vznikem tzv. sedlovitého nosu, subglotické stenózy trachey projevující se stridorem s nebezpečím akutní asfyxie, chronické nosičství Staphylococus aureus;
• postižení dolních cest dýchacích: kašel, bolesti na hrudi, hemoptýza z typických nekrotizujících granulomů v bronších;
• záněty středouší, převodní poruchy sluchu;
• postižení ledvin: rychle progredují glomerulonefritida (ANCA-pozitivní glomerulonefritida) s akutně se rozvíjejícím obrazem renální insuficience;
• postižení GIT: průjmy, enterorhagie, bolesti břicha. Endoskopicky prokazatelné hemoragie až ulcerace;
• postižení periferních nervů: mononeuritis multiplex;
• zánět rohovky s tvorbou vředů, nebezpečí slepoty;
• artralgie, myalgie, erozivní artritida.

upravit Diagnostika

Laboratorní vyšetření

• ↑ PAF, ↑ FW, hypergamaglobulinémie;
• anémie, leukocytóza, trombocytopenie;
• proteinurie, erytrocyturie
• c-ANCA protilátky (pozitivita ustupuje se ztátou aktivity choroby);
• u části pacientů se prokáží revmatoidní faktory;
• granulomatózní zánět v bioptickém vzorku.

RTG plic

• Motýlovité zastření nebo uzlovitá zastínění.

Renální biopsie

• Fokální až fokálně-segmentární glomerulonefritida;
• histologicky někdy průkazná vaskulitida drobných cév.

upravit Terapie

• Aktivní formy: kombinovaná pulzní léčba methylprednisolonu + cyklofosfamidu jako u PAN;
• v případě pozitivity ANCA protilátek + postižení ledvin nebo při hemoptýze: okamžitá plazmaferéza.

upravit Prognóza

• Závisí na míře postižení ledvin, průměrně pět let přežívá 90 % nemocných;
• neléčené onemocnění má špatnou prognózu: umírá až 70 % pacientů;
• WG má sklon k relapsům, jsou časté, objevují se až u 50 % pacientů i několik let od diagnózy, často ve vazbě na infekci či snížení daávek kortikosteroidů, velké relapsy léčíme pulzní aplikací metylprednisonu a cyklofosfamidu, malé relapsy zvýšením dávky udržovací léčby.

upravit Odkazy

upravit Související články

• Autoimunitní onemocnění
• Glomerulonefritidy
• Rychle progredující glomerulonefritida
• Systémové vaskulitidy

upravit Použitá literatura

KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.

upravit Reference

1. ↑ GEETHA, D a A EIRIN, et al. Transplantace ledviny u pacientů s ANCA vaskulitidou. Postgraduální nefrologie [online]. 2011, roč. 9, no. 3, s. 46-47, dostupné také z <http://www.transplant.cz/vzdelavani/2011/2011_03_08.pdf>. sv. Překlad s komentářem. Autor komentáře: Viklický O. ISSN 1214-178X. PMID: 21508899.DOI: 10.1097/TP.0b013e31821ab9aa.