Wilmsův tumor

Wilmsův tumor neboli nefroblastom (WT, OMIM: 194070) je relativně častý solidní tumor dětského věku. Konkrétně jde o zhoubný nádor ledviny (unilaterální či bilaterální) charakterizovaný shluky buněk embryonálního nefrogenního blastému. Tvoří asi 5–6 % nádorů dětského věku a jedná se šestý nejčastější nádor u dětí. Typicky postihuje děti předškolního věku, maximum výskytu má mezi 2. a 3. rokem života. Asi v 7 % případů postihuje obě ledviny.^[1][2]

Obsah 1 Etiopatogeneze 2 Klinický obraz 3 Diagnostika 4 Léčba 5 Prognóza 6 Odkazy 6.1 Související články 6.2 Zdroj 6.3 Reference

upravit Etiopatogeneze

Jen přibližně 1 % případů má hereditární příčinu, naprostá většina případů vzniká sporadicky. Hereditární forma je spojená především s mutací WT1 genu na 11. chromosomu (11p13). Vzácně se mohou uplatňovat i mutace dalších genů (WT2–WT5). WT1 tumor-supresorový gen kóduje transkripční faktor (typu zinc finger) zúčastněný v diferenciaci urogenitálního traktu. Hereditární syndrom se někdy vyskytuje v asociaci se sporadickou aniridií (chybění duhovky), někdy též v asociaci s neurofibromatózou typu 1, mutací BRCA1 genu či Bloomovým syndromem. Dále bývá doprovázen vrozenými vývojovými vadami urogenitálního traktu nebo poruchami růstu tzv. hemihypertrofií. Mezi vrozené syndromy, které mají vysoké riziko vzniku WT patří syndrom Beckwithův-Wiedemannův a Drashův. Děti s těmito syndromy musí být minimálně prvních 6 let života sledovány onkologem.^[1][2]

upravit Klinický obraz

• zvětšení bříška;
• nespecifické obtíže – nechutenství, zácpa, zvracení, teploty;
• asi u 20 % dětí je prvním projevem hematurie.^[2]

upravit Diagnostika

• ultrazvukové vyšetření břicha;
• CT vyšetření břicha;
• RTG a CT plic k vyloučení metastáz;
• definitivní diagnóza je histologická (chirurgické řešení obvykle následuje až po chemoterapii).^[2]

upravit Léčba

• obvykle úvodní 4týdenní chemoterapie;
• chirurgické odstranění celé ledviny s nádorem a regionálními uzlinami;
• chemoterapie;
• event. radioterapie.^[2]

upravit Prognóza

• daří se vyléčit 90 % dětí, pokud je nádor uvnitř ledviny;
• pokud je nádor oboustranně nebo rozšířen i mimo ledvinu, přežívá 60 %. dětí^[2]

upravit Odkazy

upravit Související články

• Hereditární nádorové syndromy
• Neurofibromatóza

upravit Zdroj

• ŠÍPEK, Antonín. Geneticky podmíněná nádorová onemocnění [online]. Poslední revize 8. 6. 2007, [cit. 4. 2. 2010]. <http://genetika.wz.cz/clanky/geneticke_nadorove_choroby.php>.

upravit Reference

1. ↑ ^{a b} KLEIBL, Zdeněk a Jan NOVOTNÝ. Hereditární nádorové syndromy. 1. vydání. Praha : Triton, 2003. 31 s. ISBN 80-7254-357-1.
2. ↑ ^{a b c d e f} Klinika dětské onkologie FN Brno. Tumory ledvin - nefroblastom (Wilmsův nádor) [online]. [cit. 2011-01-02]. <http://www.fnbrno.cz/detska-nemocnice/klinika-detske-onkologie/informace-pro-pacienty/t2698>.

Článek neobsahuje vše, co by měl. Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej. O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.