Wolffův-Parkinsonův-Whiteův syndrom

Hodnoceno 7x, počet editací 23, počet autorů 8   

   Děkujeme za Vaše hodnocení (5★)   

Akcesorní dráhy při preexcitaci komor

EKG obraz pacienta s WPW syndromem: šipka ukazuje typickou delta vlnu.

EKG obraz WPW syndromu ve svodu V2: PQ interval – 0,10 s ; delta vlna ; normální druhá polovina QRS komplexu ; QRS komplex – 0,16 s.

Syndrom preexcitace komor

Za fyziologických podmínek je myokard síní elektricky spojen s myokardem komor pouze prostřednictvím Hisova svazku, který prostupuje skrze vazivový skelet do interventrikulárního septa. Vzruch z SA uzlu se šíří takto: SA uzel → internodální síňové spoje → AV uzel → Hisův svazek → Tawarova raménka → Purkyňova vlákna → myokard komor.

V případě syndromů preexcitace existuje kromě Hisova svazku ještě další spojení mezi síněmi a komorami. Tyto tzv. akcesorní dráhy (akcesorní vodivé svazky) nenavazují na AV uzel, tudíž nedochází ke zpomalení převodu ze síní na komory, což má za následek předčasnou aktivací (excitaci) myokardu komor (→ syndrom preexcitace komor).

Akcesorní svazky přímo spojují síně s komorami. U většiny pacientů se syndrom preexcitace komor se nacházejí v levém srdci.

Mezi nejznámější 3 syndromy preexcitace komor patří:

1. WPW syndrom (syndrom Wolff–Parkinson–White);
2. LGL syndrom (syndrom Lown–Ganong–Levine);
3. Mahaimův typ preexcitace.

Wolff–Parkinson–Whiteův syndrom (WPW) je nejčastějším syndromem preexcitace komor. Jedná se o srdeční arytmii, při které dochází k šíření vzruchu (vlny depolarizace) ze síní na komory mimo AV uzel. Akcesorní dráhu zde tvoří tzv. Kentův svazek (=patologická spojka mezi síněmi a komorami).

upravit Etiologie

• Nejčastěji se jedná o onemocnění vrozené, které bývá asociováno s Ebsteinovou anomálií, tuberózní sklerózou apod.
• Ze získaných příčin může WPW syndrom způsobit např. endokarditida nebo myokarditida.

U malé skupiny pacientů je příčinou WPW syndromu mutace genu PRKAG2. Tento gen kóduje protein, který je součástí enzymu zvaného AMP–activated protein kinase (AMPK).^[1]

Existuje i familiární forma WPW syndromu (AD dědičnost), je však enormně vzácná.^[1]

upravit Příznaky

WPW syndrom se může manifestovat těmito příznaky:

• závrať, synkopa;
• palpitace (pocity bušení srdce);
• pocit „krátkého dechu“, nutnost se „dodechnout“.

upravit Diagnostika

Diagnostika se opírá o EKG obraz. Při WPW syndromu na EKG pozorujeme tyto změny:

• zkrácení PQ (PR) intervalu → PQ ≤ 0,12 s (nedochází ke zdržení vlny depolarizace v AV ulzlu);
• vlna delta (počátek QRS komplexu je deformován vlnou delta, myokard komor je preexcitován);
• druhá polovina QRS komplexu je normální (vlna depolarizace, která se na komory dostala přes Kentův svazek, se setkává s vlnou depolarizace, která se na komory dostala normálně přes Hisův svazek);
• rozšíření komplexu QRS nad 0,10 s (v důsledku vlny delta může dojít k rozšíření komplexu QRS).

U symptomatických pacientů (WPW + tachyarytmie) je dále nezbytné elektrofyziologické vyšetření.

upravit Komplikace

Princip ortodromní AV reentry tachykardie: vzruch se fyziologickou cestou (přes AV uzel) dostává na komory, ze kterých se však akcesorní dráhou v přepážce mezi levou síní a levou komorou (Jamesův svazek) vrací zpět na síně, čímž vzniká reentry okruh vedoucí k tachykardii.

Abnormální spojení komor se síněmi (Kentův svazek) může být asociováno s dalšími arytmiemi. Nejčastěji se jedná o paroxyzmální supraventrikulární tachykardii, méně často o trvalou supraventrikulární tachykardii, vzácně komorovou tachykardii. Velmi vzácně může WPW syndrom vyústit ve fibrilaci komor a v náhlou smrt.

Nebezpečí spočívá ve vzniku tzv. reentry okruhu a tzv. AV reentry tachykardie (AVRT, atrioventrikulární reentry tachykardie).^[2]

• V případě ortodromní AVRT se vlna depolarizace šíří ze síní na komory normálně přes Hisův svazek a přes Kentův svazek zpět z komor na síně (95 %).
• V případě antidromní AVRT se vlna depolarizace šíří ze síní na komory přes Kentův svazek a z komor na síně přes Hisův svazek (5 %).

→ V obou případech dochází k reaktivaci síní a vzniku patologického okruhu, který má za následek tachykardii.

upravit Léčba

Asymptomatičtí pacienti – léčba není nutná (katetrová ablace je indikována u pacientů s rizikovým povoláním: letci, řidiči...).^[2]

Symptomatičtí pacienti^[2]

1. Zrušení akutního paroxyzmu tachyarytmie: antiarytmika I. nebo III. třídy.
2. Farmakologická léčba: jednorázové podání antiarytmika na počátku paroxyzmu tachykardie nebo dlouhodobá pravidelná antiarytmická terapie.
3. Katetrová ablace (v rámci elektrofyziologického vyšetření): radiofrekvenční přerušení Kentova svazku.

upravit Odkazy

upravit Související články

• Lownův–Ganongův–Levineův syndrom
• Převodní systém srdeční

upravit Reference

1. ↑ ^{a b} U.S. National Library of Medicine. Genetics Home Reference : Wolff-Parkinson-White syndrome [online]. [cit. 2010-11-14]. <http://ghr.nlm.nih.gov/condition/wolff-parkinson-white-syndrome>.
2. ↑ ^{a b c} FIALA, Martin. Doporučené postupy pro diagnostiku a léčbu supraventrikulárních tachykarytmií. Cor et Vasa [online]. 2005, roč. 47, vol. 9, no. Supplementum, s. 18-39, dostupné také z <http://www.kardio-cz.cz/resources/upload/data/23_31-Guidelines-supraventrikularni_tachyarytmie.pdf>. ISSN 1803-7712. 

upravit Použitá literatura

• U.S. National Library of Medicine. Genetics Home Reference : Wolff-Parkinson-White syndrome [online]. [cit. 2010-11-14]. <http://ghr.nlm.nih.gov/condition/wolff-parkinson-white-syndrome>.

• TROJAN, Stanislav, et al. Lékařská fyziologie. 4. vydání. Praha : Grada, 2004. 772 s. ISBN 80-247-0512-5.

• HAMAN, Petr. Výukový web EKG : Základy EKG [online]. [cit. 2010-11-01]. <http://www.ekg.kvalitne.cz/vedeni.htm#SYNDROM%20KOMOROV%C3%89%20PREEXCITACE>.

• HOLAJ, Robert. Kardiologický kroužek. III. interní klinika VFN a 1. LF UK v Praze, 2009.
• VILIKUS, Zdeněk. Interpretace EKG v klidu a při zátěži. Ústav tělovýchovného lékařství 1. LF UK a VFN; 2010.