Chronické glomerulonefritidy

Z WikiSkript

Schéma struktury ledvinného tělíska: A – Ledvinné tělísko B – Proximální kanálek C – Distální svinutý kanálek D – Juxtaglomerulární aparát 1. Basální lamina 2. Bowmanův váček – parietální vrstva 3. Bowmanův váček – viscerální vrstva 3a. Pedikly 3b. Podocyt 4. Bowmanův prostor (močový prostor) 5a. Mesangium – Intraglomerulární buňka 5b. Mesangium – Extraglomerulární buňka 6. Granulární buňky (Juxtaglomerulární buňky) 7. Macula densa 8. Myocyty (hladké svalstvo) 9. Arteriola afferens 10. Kapiláry glomerulu 11. Arteriola efferens.

Mezi nejčastější chronické glomerulonefritidy u dětí patří:

  • IgA nefropatie (Bergerova glomerulonefritida) – nejčastější;
  • Mezangioproliferativní glomerulonefritida bez depozit IgA;
  • Membranoproliferativní glomerulonefritida;
  • Glomerulonefritida při systémových onemocněních provázená nefrotickým syndromem.[1]

IgA glomerulonefritida[upravit | editovat zdroj]

  • IgA-mezangioproliferativní glomerulonefritida, IgA nefropatie
  • imunokomplexová nefritida – depozita IgA globulinu (průkaz imunofluorescenčním vyšetřením biopsie ledviny);
  • u školních dětí a adolescentů, častěji u chlapců;
  • patogeneze: porucha imunoregulace se zvýšenou produkcí IgA → mezangiální depozita imunokomplexů s IgA;
  • klinický obraz: náhodný nález mikroskopické hematurie nebo ataky makroskopické hematurie při infektech horních cest dýchacích;
  • diagnostika: biopsie – mezangioproliferativní glomerulonefritida, imunofluorescenčně průkaz depozit IgA (+IgG a C3C); fokální a segmentální postižení glomerulů;
  • terapie: kauzální léčba není; eradikace zdrojů bakteriální infekce, při proteinurii ACE inhibitory nebo blokátory receptoru pro angiotenzin;
  • prognóza: u někoho benigní průběh, u někoho riziko progrese až do chronické renální insuficience – nutnost dispenzarizace.[1]

Membranoproliferativní glomerulonefritida[upravit | editovat zdroj]

  • mezangiokapilární GN, perzistující hypokomplementární GN
  • chronická mezangioproliferativní glomerulonefritida s denzními depozity uvnitř bazální membrány;
  • u dětí málo častá, patogeneze není objasněna;
  • klinický obraz: rozvoj hematurie a proteinurie, nefrotický syndrom; snížená hladina komplementu;
  • diagnostika: biopsie – intramembranózní depozita při elektronové mikroskopii;
  • terapie: kauzální léčba není; při rychlé progresi kortikosteroidy;
  • prognóza: špatná – během 5-8 let progrese do terminálního chronického selhání ledvin.[1]

Membranózní glomerulonefritida[upravit | editovat zdroj]

  • u dospělých nejčastější příčina nefrotického syndromu; u dětí vzácná;
  • patogeneze: imunokomplexové onemocnění – difuzně ztluštělá glomerulární membrána, inkluze z imunokomplexů (IgG a C3);
  • klinický obraz: nefrotický syndrom (manifestace většinou ve 2. deceniu); mikrohematurie, proteinurie, hypoalbuminemie;
  • diagnostika: biopsie (histologie a imunofluorescence);
  • terapie: restrikce soli, diuretika, event. imunosupresiva.[2]

Glomerulonefritida při Henochově-Schönleinově purpuře[upravit | editovat zdroj]

  • Henochova-Schönleinova purpura je vaskulitida, která postihuje drobné cévy kůže a gastrointestinálního traktu; ve 25-50 % postiženy i ledviny, vzácně i CNS;
  • postižení ledvin je fokálně segmentální a připomíná IgA nefropatii;
  • klinický obraz: 1-2 týdny po výsevu petechií se objevuje mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně až nefrotického typu; vzácně ve formě rychle progredující glomerulonefritidy;
  • terapie: kortikosteroidy – kontroverzní;
  • prognóza: dobrá, často přetrvává mikroskopická hematurie.[1]

Glomerulonefritida při SLE[upravit | editovat zdroj]

  • závažná a častá komplikace SLE;
  • systémový lupus erythematodes (SLE) je chronické zánětlivé autoimunitní onemocnění způsobené hyperaktivitou B-buněk, tvorbou autoprotilátek proti složkám buněčného jádra a depozity imunokomplexů;[2]
  • klinický obraz: hematurie a proteinurie, nefrotický syndrom, časná porucha glomerulární filtrace, rychle progredující závažná glomerulonefritida;
  • diagnostika: biopsie (histologie, imunofluorescence – pozitivní Ig, komplement, fibrinogen)
  • terapie: kortikoidy, cyklofosfamid, event. imunosupresiva.[1]

Goodpastureův syndrom[upravit | editovat zdroj]

  • kombinace plicního krvácení a glomerulonefritidy na podkladě tvorby protilátek proti plicním alveolům a glomerulární bazální membráně;
  • u dětí velmi vzácný;
  • biopsie – obraz rychle progredující glomerulonefritidy; průkaz anti-GBM protilátek v séru; špatná prognóza.[2]

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. a b c d e LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 606-608. ISBN 978-80-7262-772-1.
  2. a b c MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 413. ISBN 978-80-247-2525-3.