Cysta choledochu

Cysta choledochu je vzácná vrozená anomálie žlučových cest. Často je sdružena s anatomickou poruchou ve spojení žlučového a pankreatického vývodu. Stěna cysty je zluštělá do šíře 2–7 mm, skládá se z fibrózní tkáně s elastickými a svalovými vlákny. Ve většině případů začíná dilatace těsně nad duodenem a končí v místě, kde se spojuje levý a pravý ductus hepaticus (tzv. typ I, viz níže). Žlučník nevykazuje patologické změny, může být pouze rozšířený. Změny jater jsou pouze u starších dětí při chronickém onemocnění (periportální fibróza, vzácně až cirhóza). Hlavní problém představuje riziko malignizace cysty (vznik cholangiokarcinomu), které je u neléčených pacientů 10–15%.

Klasifikace[upravit | editovat zdroj]

Klasifikace cyst

Rozlišuje se 5 základních typů (klasifikace dle Todaniho):

typ I – cystická dilatace zevních žlučových cest (90-95 % všech pacientů);
typ II – divertikl žlučovodu;
typ III – cystická dilatace intraduodenální části choledochu (tzv. choledochokéla);
typ IV – mnohočetné cysty extra- a intrahepatálních žlučových cest;
typ V – cystická dilatace intrahepatálních žlučových cest (tzv. Caroliho nemoc).

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Děti mladší do 1 roku života

prvním projevem je obstrukční ikterus;
poměrně rychle se rozvíjí ascendentní cholangitida, jaterní fibróza nebo perforace cysty.

Děti starší 1 roku života

nejčastější projev je bolest břicha;
může být hmatná rezistence v pravém hypochondriu;
obstrukční ikterus bývá intermitentní.

V literatuře se často uvádí tzv. typická trias (bolesti břicha, ikterus a hmatná rezistence). Ta se však vyskytuje pouze u 10 % pacientů.

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

UZ břicha

ERCP prokazující cystu choledochu
- velikost cysty;
- anatomické poměry proximálních žlučovodů;
- cévní anatomie;
- echogenita jater;
ERCP
- velikost cysty;
- přesně určí anatomické odchylky pankreatobiliární junkce;
- prokáže event. dilataci intrahepatických žlučových cest;
MRCP
- velice přesně lze určit typ cysty;
- v případě dostupnosti metoda volby;
peroperační cholangiografie se v současné době používá pouze při nejasném peroperačním nálezu;
může se doplnit MRI či CT vyšetření s použitím kontrastní látky – tyto metody jsou vhodné u pacientů se současně přítomnou pankreatitidou nebo při podezření na malignizaci cysty;
biochemie – jaterní funkční testy mohou být normální nebo jsou patologické ve smyslu obstrukčního ikteru a cholangitidy, dále může být zvýšená amyláza při současně probíhající pankreatitidě.

Léčba[upravit | editovat zdroj]

U typu I a IV se provádí radikální excize cysty s cholecystektomií a náhrada žlučovýc cest (hepatikojejunoanastomóza). Cystu choledochu lze operovat laparoskopicky. Při klasické operaci je postup následující:

Začíná se šikmou pravostrannou incizí v pravém podžebří (možné rozšíření doleva);
játra se uvolní z jejich závěsného aparátu a luxují se skrze operační ránu;
uvolní se žlučník a cysticky dilatovaný choledochus;
resekuje se společný žlučovod v úrovni bifurkace;
distální část žlučovodu se přeruší v oblasti hlavy pankreatu a přešije se vstřebatelným stehem;
v případě, že není radikální excize cysty možná, se provádí mukózektomie (prevence maligního zvratu);
retrokolicky se exkluduje 40 cm jejuna a zhotoví se široká anastomóza jejuna na bifurkaci žlučovodů v jaterním hilu.

U typu II se provádí excize divertiklu.

U typu III se resekuje choledochokéla z transduodenálního přístupu.

U typu V se provádí jaterní lobektomie u jednostranného postižení, v případě oboustranného postižení je jedinou léčbou transplantace jater.

Časné komplikace:

dehiscence anastomózy,
pankreatitida,
krvácení,
ileus.

Pozdní komplikace:

striktura v anastomóze,
recidivující cholangitidy,
žlučové kameny,
pankreatitida,
maligní zvrat.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

ŠNAJDAUF, Jiří a Richard ŠKÁBA. Dětská chirurgie. 1. vydání. Praha : Galén, 2005. ISBN 807262329X.