Cystická medionekróza

Mikrofotografie znázorňující řez stěnou cévy postižené cystickou medionekrózou. Na snímku jsou patrna četná ložiska bazofilní hmoty (v horní části, modře) a porušení elastických vláken. V dolní části snímku je zachycena tunica adventitia a vasa vasorum.

Cystická medionekróza (také Erdheimova nemoc, cystická mediální nekróza či cystická mediální degenerace) je onemocnění postihující velké tepny, především aortu, které je charakterizované akumulací mukopolysacharidů v medii těchto cév a ztrátou svalových i elastických vláken. Tyto léze svým vzhledem připomínají cysty.^[1]

Cystická medionekróza se ve většině případů vyskytuje samostatně, nezřídka však i v rámci vrozených chorob pojiva, např. Marfanova, Ehlers-Danlosova syndromu nebo anuloaortální ektázie. Příčina tohoto onemocnění není známa. Předpokládá se autozomálně dominantní dědičnost.^[2]

Navzdory svému názvu jsou léze popisované v rámci cystické medionekrózy ne vždy nekrotické^[3] a netvoří vždy cysty^[4].

Cystická medionekróza zvyšuje riziko vytvoření aneuryzmatu či disekce aorty.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]

Cystická medionekróza (anglická wikipedie)

Související články[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

↑ Yuan, S. M., & Jing, H. (2011). Cystic medial necrosis: pathological findings and clinical implications. Revista Brasileira de Cirurgia Cardiovascular, 26(1), 107-115.
↑ ERDHEIM CYSTIC MEDIAL NECROSIS OF AORTA, databáze OMIM. https://www.omim.org/entry/607086
↑ Hirst, A. E., & Gore, I. (1976). Editorial: Is cystic medionecrosis the cause of dissecting aortic aneurysm?. Circulation, 53(6), 915-916.
↑ Schlatmann, T. J., & Becker, A. E. (1977). Pathogenesis of dissecting aneurysm of aorta: comparative histopathologic study of significance of medial changes. The American journal of cardiology, 39(1), 21-26.

[1] Yuan, S. M., & Jing, H. (2011). Cystic medial necrosis: pathological findings and clinical implications. Revista Brasileira de Cirurgia Cardiovascular, 26(1), 107-115.

[2] ERDHEIM CYSTIC MEDIAL NECROSIS OF AORTA, databáze OMIM. https://www.omim.org/entry/607086

[3] Hirst, A. E., & Gore, I. (1976). Editorial: Is cystic medionecrosis the cause of dissecting aortic aneurysm?. Circulation, 53(6), 915-916.

[4] Schlatmann, T. J., & Becker, A. E. (1977). Pathogenesis of dissecting aneurysm of aorta: comparative histopathologic study of significance of medial changes. The American journal of cardiology, 39(1), 21-26.

[1]

[2]

[3]

[4]