Deficit složek komplementu
Z WikiSkript
Primární imunodeficit[upravit | editovat zdroj]
- Poruchy všech jednotlivých složek komplementu,
- poruchy vzácné,
- poruchy C1, C2, C3 a C4 se projeví jako imunokomplexové choroby podobné SLE; kombinované s hnisavými infekcemi,
- defekty C1 inhibitoru klinicky závažné → hereditární angioedém: po různých podnětech dochází k nekontrolované aktivaci komplementu → lokální otoky; otok v oblasti dýchacích cest může být smrtelný,
- poruchy v receptorech pro komplementové složky zahrnují LAD I syndrom (postihuje CR3),
- u dětí s recidivujícími infekcemi bakteriálními a plísňovými zjištěn deficit proteinu (lektinu) vázajícího manózu (MBL), který iniciuje lektinovou cestu aktivace komplementu; u dospělých se neprojevuje (kompenzován jinými mechanismy).
Sekundární imunodeficit[upravit | editovat zdroj]
- Snížení složek komplementu při jeho vyčerpání, při poruše syntézy,
- spotřebování komplementu při imunokomplexových chorobách, septických stavech,
- u závažných jaterních postižení,
- normalizace jaterních funkcí → normalizace komplementu,
- přechodné spotřebování C4 při záchvatech hereditárního angioedému.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
- Imunodeficience • Primární imunodeficience • Těžké kombinované imunodeficience (SCID)
- Defekty buněčné imunity • Defekty humorální imunity
- Imunologický vývoj dítěte
- Regulace komplementu
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- HOŘEJŠÍ, Václav a Jiřina BARTŮŇKOVÁ. Základy imunologie. 3. vydání. Praha : Triton, 2008. 280 s. ISBN 80-7254-686-4.
