Diferenciální diagnostika ikteru

Normální hodnoty bilirubinu jsou 2,0–17,0 µmol/l. Stoupne-li sérový bilirubin nad asi 20 μmol/l, mluvíme o hyperbilirubinémii. Při vyšších hladinách se začíná ukládat do tkání, rozvíjí se subikterus (žluté zbarvení částí sklér krytých víčky, měkkého patra; sérový bilirubin kolem 30–80 μmol/l), a pak ikterus (žloutenka). Patologie z nízké hladiny bilirubinu nejsou popsány, fyziologicky je celkový bilirubin v krvi představován především nekonjugovaným bilirubinem. Termíny „přímý“ a „nepřímý“ bilirubin pochází od Van den Bergha, dle způsobu stanovení. Přibližně platí přímý = konjugovaný, nepřímý = nekonjugovaný. V moči může být jen konjugovaný, do tkáně CNS se při nezralé nebo poškozené hematoencefalické bariéře ukládá jen nekonjugovaný (u novorozenců kernikterus). Podle etiologie rozlišujeme hyperbilirubinemie a iktery:

• nekonjugované – větší nabídka bilirubinu, játra jej nestihnou konjugovat,
• konjugované – vázne vylučování do žluče
• smíšené.

Ikterické zbarvení sklér

Hyperbilirubinémie s převážně nekonjugovaným bilirubinem

Hyperbilirubinémie při zvýšené tvorbě bilirubinu

• Nejčastěji hemolýza, méně často rabdomyolýza, crush-syndrom apod.;
• kapacita jater je velká, hemolytický ikterus vzniká až při masivní a/nebo déletrvající hemolýze;
• při autoimunitní hemolýze, u srpkovité anémie, hereditární sférocytóze, toxické či alergické reakci, u poruch erytropoézy (thalasemie…), hypersplenismu.

Icterus neonatorum

Icterus neonatorum

• Kromě hemolýzy hraje roli i nezralost konjugačních enzymů v játrech;
• v prvních pěti dnech se vyskytuje u téměř poloviny novorozenců (70–80 μmol/l);
• kojení novorozenci mají hodnoty vyšší (v mléce inhibitor enzymu UGTA1) – nebývá to spojeno s neurologickým poškozením;
• další problémy jsou např. při fetální erytroblastóze, inkompatibilitě ABO…;
• patologická žloutenka – už do 24 hodin po porodu, nad 220 μmol/l;
• fototerapie – rozklad bilirubinu v kůži světlem 425–475 nm – fotoizomery jsou polární (nejsou už nebezpečné pro CNS).

Hyperbilirubinémie při snížené konjugaci

Gilbertův syndrom

• Chronické, nevelké zvýšení bilirubinu, obvykle ne více než 50–70 μmol/l, pouze subikterus, snížená aktivita jaterní UGTA1 (porucha TATA boxu, snížená exprese, AD, 10–12 % populace);
• mnohdy se diagnostikuje náhodně;
• bilirubin působí jako scavenger volných radikálů, hyperbilirubinemie chrání před oxidačním stresem.

Criglerův-Najjarův syndrom

• AR, úplný (typ I) či částečný (typ II) defekt UGTA;
• u typu I úplně chybí konjugovaný bilirubin, hladiny nekonjugovaného bývají kolem 300–800 μmol/l;
• ikterus se objevuje krátce po narození, bez fototerapie jedinci brzo umírají na postižení CNS;
• u typu II – koncentrace cca 350 μmol/l.

Hyperbilirubinémie s převážně konjugovaným bilirubinem

Hyperbilirubinémie při poruše sekrece

Dubinův-Johnsonův syndrom

• Benigní, AR, symptomy: jen žloutenka;
• z neznámého důvodu je v moči zvýšen koproporfyrin I;
• defekt kanalikulárního systému, kterým je bilirubin secernován z hepatocytů.

Rotorův syndrom

• Také vzácný, podobný předchozímu.

Hyperbilirubinémie při poruše odtoku žluči

• Obstrukcí nebo zánětem, obstrukční ikterus – u cholecystitid, cholangioitid, cholelitiázy, primární biliární cholangoitidy, nádorů hlavy pankreatu či žlučových cest.

Intrahepatální cholestáza

• Řada léků – estrogeny, steroidy, některá ATB…;
• v krvi se zvyšují i žlučové kyseliny, jaterní enzymy.

Odkazy

Související články

• Ikterus • Hyperbilirubinemie novorozenců a kojenců • Juvenilní hyperbilirubinémie
• Parametry obstrukce žlučových cest

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 2009]. <http://jirben.wz.cz>.

Použitá literatura

• HAVLÍK, Jiří, et al. Infektologie. 2. vydání. Praha : Avicenum, 1990. 393 s. ISBN 80-201-0062-8.

• LOBOVSKÁ, Alena. Infekční nemoci. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2001. 263 s. ISBN 80-246-0116-8.

			Článek neobsahuje vše, co by měl.
			Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej.
			O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.