Hemolytická nemoc novorozence

Z WikiSkript
Fototerapie

Hemolytická nemoc plodu a novorozence (HNN) neboli fetální erytroblastóza (MKN-10: P55) je nitroděložní poškození plodu mateřskými protilátkami. Je nejčastější příčinou patologické nekonjugované hyperbilirubinemie. Nejčastěji je způsobena inkompatibilitou Rh systému. Jedná se tedy o situaci, kdy Rh-negativní matka má s Rh-pozitivním partnerem Rh-pozitivní dítě. Za normálních okolností nedochází k mísení krve matky a plodu. K průniku krve plodu do oběhu matky dochází při porodu, potratu, mimoděložním těhotenství, předčasném odlučování placenty, amniocentéze a dalších situacích. Jakmile se matčin organismus setká s Rh-pozitivními erytrocyty plodu (tj. nejčastěji při porodu), vytvoří si tzv. anti-D-protilátky, které pak při dalším těhotenství snadno pronikají přes placentu do oběhu plodu, vážou se na erytrocyty plodu a způsobují jejich zrychlené vychytávání a zánik ve slezině (hemolýzu), která se projeví jako novorozenecká žloutenka. Plod je ohrožen již během druhé poloviny těhotenství. Při těžkém průběhu Rh-inkompatibility může vzniknout hydrops congenitus universalis. Inkompatibilita v AB0 systému se může projevit již v prvním těhotenství, ale plod obvykle není ohrožen[1][2][3].

Díky rutinnímu vyšetřování krevní skupiny těhotných žen a profylaktickému podávání anti-D imunoglobulinů Rh-negativním ženám, klesla incidence hemolytické nemoci novorozence v důsledku Rh izoimunizace. Mezi další příčiny HNN patří anti-c, Kell (K a k), Duffy (Fya), Kidd (Jka a Jkb), MNS (M, N, S a s), anti-C a anti-E[4].

Stručná charakteristika:

Rh inkompatibilita[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Hemolytická nemoc novorozence v Rh systému je vyvolána nejčastěji anti-D protilátkami, které procházejí placentou, vážou se na erytrocyty plodu a způsobují jejich předčasný zánik. Stoupá erytropoéza v kostní dřeni i extramedulárně, ale nestačí hradit rozpadlé erytrocyty, takže se rozvíjí anémie s různě vyjádřenými následky:

  • nekonjugovaná hyperbilirubinemie v prvních 24 hodinách života
    • hladina bilirubinu je vysoká již v pupečníkové krvi a rychle stoupá,
    • ikterus se objevuje již v prvních hodinách po narození,
    • bez adekvátní léčby je riziko rozvoje kernikteru,
    • hemoglobin je v pásmu normy nebo snížený.
  • těžká anémie
    • dítě je po narození nápadně bledé, hemoglobin je 50–100 g/l,
    • vystupňována extramedulární hematopoeza v játrech, slezině (hepatosplenomegalie), kůži atd.
  • hydrops – nejtěžší forma HNN
    • extrémní anémie způsobuje chronickou hypoxii tkání, hypoproteinemii, selhání srdce a povšechný otok s hromaděním tekutiny v tělesných dutinách,
    • může způsobit odumření plodu[2].

K alloimunizaci stačí, aby přešlo 0,1 ml Rh-pozitivních erytrocytů (plodu) do Rh-negativního oběhu (matky). Organismus matky začne produkovat nejprve IgM, které neprocházejí placentou, a následně začne produkovat IgG, které placentou procházejí. Některé Rh-negativní matky si nevytvoří specifické anti-Rh IgG i přes opakované expozice Rh antigenům[5][4].

Současně přítomná AB0 inkompatibilita částečně snižuje riziko Rh senzibilizace matky, protože fetální erytrocyty jsou po průchodu do oběhu matky zničeny protilátkami v AB0 systému dříve, než se spustí imunitní odpověď na přítomnost Rh antigenu[5].

Diagnóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • vyšetření krevní skupiny matky – je součástí prenatální péče, při Rh negativitě jsou dále vyšetření protilátky anti-D;
  • u rizikových novorozenců vyšetření pupečníkové krve: krevní skupina dítěte, Coombsův test, bilirubin, hemoglobin;
    • přímý Coombsův test neboli přímý antiglobulinový test (průkaz protilátek navázaných na erytrocyty dítěte);
      • po podání antenatální anti-D profylaxe mohou tyto anti-D IgG proniknout do oběhu plodu a způsobit falešně pozitivní výsledek Coombsova testu, nicméně tyto profylaktické IgG nezpůsobují hemolýzu fetálních erytrocytů[4];
  • dále monitoring hladiny nekonjugovaného bilirubinu a anémie (včetně počtu retikulocytů)[3][2].

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • fototerapie či výměnná transfúze (dle hladiny nekonjugovaného bilirubinu – řídí se indikačním grafem, v ČR obvykle dle Poláčka a Hodra);
  • intravenózní imunoglobuliny – mohou zpomalit hromadný rozpad senzibilizovaných erytrocytů[2];
  • hydrops universalis – katetrizace pupeční žíly, punkce ascitu, transfuze 0-Rh-negativních erytrocytů a výměnná transfuze[3]

Prevence[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Anti-D-profylaxe: do 72 hodin poté, co Rh-neg. matka porodí Rh-pozit. dítě, dostane matka imunoglobuliny s vysokým obsahem anti-Rh-protilátek, aby zničily Rh-pozit. erytrocyty v jejím oběhu dříve, než si proti nim matka stihne vytvořit protilátky (anti-D)[2][3].
  • K Rh imunizaci matky však nemusí dojít až po prvním porodu, ale při každé situaci, kdy do krevního oběhu Rh- matky pronikly Rh+ erytrocyty, proti kterým si matka následně vytvořila protilátky (anti-D Ig). K tomu může dojít po podání Rh+ krevní transfúze nebo po potratu Rh+ plodu. Informace, že se jedná o první těhotenství je z hlediska rizika fetální erytroblastózy krajně nespolehlivá. Proto je třeba všechny Rh- těhotné opakovaně vyšetřit na přítomnost anti-D protilátek.

AB0 inkompatibilita[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • AB0 inkompatibilita je u 20–25 % těhotenství, ale příznaky se objevují jen u 10 % případů[3];
  • matka má IgM-izoprotilátky proti A a B i bez imunizace, ale tyto protilátky nemohou procházet placentou (IgM protilátky jsou pentamery, IgG jsou monomery);
  • pokud si matka vytvoří IgG protilátky, ty už placentou procházet mohou;
  • hemolýza je méně vyjádřená než u Rh-inkompatibility, protože část anti-A a anti-B-protilátek je neutralizováno AB-antigeny v placentě a ještě ne všechny erytrocyty plodu exprimují A-, resp. B-antigeny.[3]

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • mírná anémie, vzácně hepatosplenomegalie;
  • hyperbilirubinémie s rizikem jádrového ikteru.

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Dle hladiny nekonjugovaného bilirubinu – nejč. fototerapie.

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. http://www.porodnice.cz/node/35781
  2. a b c d e DORT, Jiří, et al. Neonatologie : vybrané kapitoly pro studenty LF. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2005. ISBN 80-246-0790-5.
  3. a b c d e f MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 21-23. ISBN 978-80-247-2525-3.
  4. a b c GOMELLA, TL, et al. Neonatology : Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 6. vydání. Lange, 2009. s. 654-658. ISBN 978-0-07-154431-3.
  5. a b GOMELLA, TL, et al. Neonatology : Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 6. vydání. Lange, 2009. s. 500. ISBN 978-0-07-154431-3.