Lepra (patologie)

Definice

Lepra je granulomatózní zánětlivé onemocnění, jehož původcem je Mycobacterium leprae (Hansenův bacil). Člověk se nakazí od infikovaného člověka vzdušnou cestou nebo kontaktem přes porušenou kůži (obvykle je nutný dlouhodobý těsný kontakt), z matky na dítě je možný přenos transplacentární nebo mateřským mlékem. Inkubační doba je obvykle 2–3 roky, někdy i více let. Častou komplikací lepry je sekundární (AA) amyloidóza.

Etiologie

Etiologickým agens je Mycobacterium leprae, které není toxické pro buňky hostitele, má afinitu k periferním nervům a vyskytuje se především na chladnějších místech těla (kůže, nos, prsty, periferní lymfatické uzliny a nervy, varlata).

Formy

Leprózní léze na kůži stehna

1. Lepromatózní – u osob s nízkou resistencí, tvoří se lepromy (granulomy z leprových buněk), postižený člověk je infekční, průběh nebývá delší než 10 let.
2. Tuberkuloidní – u osob s vysokou resistencí, tvorba tuberkuloidních uzlíků (podobných tuberkulům u tuberkulózy – neobsahují leprové buňky), postižený člověk není infekční, vleklý průběh (nad 20 let).

Projev lepry na ruce

Lepra lepromatosa

Vznikají při ní uzlovitá ložiska (lepromy) nebo difuzní infiltráty, které mikroskopicky tvoří modifikované histiocyty, tzv. leprové buňky (objemná, slabě eosinofilní cytoplasma obsahující bakterie), některé z nich jsou velké, mnohdy vícejaderné a obsahují vakuoly s kulovitými shluky bakterií (globi) – Virchowovy buňky. Uzly mohou zvředovatět – vzniklé vředy jsou plné Hansenových bacilů a jsou vysoce infekční, mohou se též zajizvit.

Onemocnění začíná horečkami a postižením kůže – makulosní vyrážka, která přechází ve skvrnitou hyperpigmentaci, v kůži obličeje (facies leontina), končetin a hýždí se tvoří lepromy a jsou postiženy nervy (infiltrovány leprovými buňkami – kůže nad lepromy je necitlivá, vznikají trofické změny a vředy na prstech rukou a nohou s tvorbou znetvořenin až ztrátou článků prstů), současně se tvoří lepromy na nosní sliznici (nosní sekret obsahuje velké množství mykobakterií a považuje se za hlavní zdroj přenosu infekce), při hematogenním rozsevu jsou stiženy vnitřní orgány (miliární lepromy, přeměna retikuloendotelu v leprové buňky) – zvláště játra, slezina, uzliny, nadledviny, varlata (atrofie a sterilita).

Lepra tuberculoides

Tvoří se uzlíky z epiteloidních a Langhansových buněk (leprové buňky a mykobakterie nejsou přítomny – pacienti s touto formou lepry nejsou infekční), na obvodu je nevelká lymfoplasmocytární infiltrace, centrální kaseifikace je výjimečná.

Typická je tvorba leprózní makuly (bledý okrsek kůže ohraničený lehce zvýšeným a zatvrdlým okrajem, jeho podkladem jsou tuberkuloidní uzlíky, celý okrsek kůže je znecitlivělý) a současné postižení periferních nervů (drobné kožní nervy a později i povrchově ležící nervy (např. na zápěstí) – zpočátku prostoupeny tuberkuloidními uzlíky, později se mohou zjizvit nebo propadnout kaseifikaci a kolikvaci – vzniká bolestivý nervový absces, který se může provalit navenek), trofické změny a znetvoření rukou a nohou jsou podobné jako při lepromatózní formě, navíc dochází k atrofii svalů.

Odkazy

Související články

• Lepra (infekce)

Zdroj

• PASTOR, Jan. Langenbeck's medical web page [online]. ©2006. [cit. 2012-01-22]. <https://langenbeck.webs.com/>.