Močovinový cyklus

Z WikiSkript

Ureosyntetický cyklus (močovinový, ornithinový) slouží k odbourávání dusíku z těla za pomoci hydrofilní močoviny. Močovina se pak vyloučí společně s močí ven z těla a tělo se tak zbaví toxického amoniaku.

Močovinový cyklus obecně[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Močovinový cyklus probíhá pouze v játrech, kde dochází k reakcím amoniaku s dalšími složkami cyklu. Produktem je močovina, která putuje krevním oběhem do ledvin, kde se vylučuje ve vodném prostředí. Na buněčné úrovni se v cyklu rozlišují dvě etapy – v mitochondrii a v cytosolu.

Zdrojem amoniaku jsou především aminokyseliny, částečně metabolismy purinů a pyrimidinů, syntéza hemu nebo bakterie tlustého střeva.

Vyloučení toxického amoniaku je naprosto zásadní pro přežití jedince. Molekuly NH3 jsou pro tělo toxické a již malá koncentrace může být smrtelná. Nejcitlivější je na koncentraci amoniaku v krvi mozek. Dusík je proto přenášen zabudován v aminokyselinách (glutamát) nebo v netoxické protonizované formě NH4+. V jaké formě se amoniak ocitne závisí i na pH.

Poruchy cyklu močoviny jsou provázeny neurologickými příznaky, od mírných až po mentální retardaci, poruchy vědomí a smrt.

Jednotlivé reakce[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Schéma reakcí: 1 – ornithin, 2 – karbamoylfosfát, 3 – citrullin, 4 – argininosukcinát, 5 – fumarát, 6 – arginin, 7 – močovina, L-Asp – L-aspartát, CPS-1 – karbamoylfosfátsyntetasa, OTC – ornitinkarbamoyltransferasa, ASS – argininsukcinátsyntetasa, ASL – argininsukcinasa, ARG1 – arginasa

Močovinový cyklus se sestává z těchto reakcí[1]:

  1. Vstup amoniaku do ornithinového cyklu:
    • NH3 + CO2 + 2ATP → karbamoylfosfát + Pi + 2ADP
    • katalyzováno enzymem karbamoylfosfátsyntasa, ten pro svou činnost vyžaduje přítomnost Mg2+ a N-acetylglutamát
    • probíhá v matrix mitochondrie
  2. Reakce karbamoylfosfátu s ornithinem:
    • karbamoylfosfát + ornithin → citrullin + Pi
    • katalyzována L-ornithin-karbamoyltransferasou
    • probíhá v matrix mitochondrie
  3. Reakce citrulinu a aspartátu
    • citrulin + ATP + aspartát → argininosukcinát + AMP + PPi
    • katalyzuje argininsukcinátsyntetasa
    • probíhá v cytosolu
  4. Štěpení argininosukcinátu
    • argininosukcinát \rightleftharpoons arginin + fumarát
    • katalyzuje argininsukcinasa
    • probíhá v cytosolu
    • fumarát se může účastnit citrátového cyklu
  5. Tvorba močoviny
    • arginin → ornithin + močovina
    • katalyzuje argininasa
    • probíhá v cytosolu
    • močovina přechází do krve, ornithin se vrací do matrix mitochondrie

Regulace močovinového cyklu[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Cyklus je regulován:

  • aktivita karbamoylfosfátsyntasy je pod vlivem allosterického efektoru N-acetylglutamátu
  • koncentrací ornithinu v mitochondrii pro první krok cyklu
  • zvýšenou nebo sníženou degradací aminokyselin


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. MURRAY, Robert K. Harperova Biochemie. 2. vydání. Jinočany : H&H, 2002. 0 s. s. 313. ISBN 80-7319-013-3.

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • LEDVINA, Miroslav, et al. Biochemie pro studující medicíny. I. díl. 2. vydání. Praha : Karolinum, 2009. 269 s. s. 226-228. ISBN 978-80-246-1416-8.
  • MURRAY, Robert K. Harperova biochemie. 2. vydání. Jinočany : H&H, 2002. 0 s. s. 312-315. ISBN 80-7319-013-3.