Plazmocelulární myelom

Z WikiSkript

(přesměrováno z Myelom)



Plazmoceluární myelom
C90.0
Mnohočetná osteolytická ložiska myelomu
Mnohočetná osteolytická ložiska myelomu
Lokalizace nejčastěji v kostní dřeni
Incidence v ČR 3–4/ 100 000


Plazmocelulární myelom, neboli plazmocytom, je maligní nádorové onemocnění vycházející z plazmatických buněk. Obvykle se nachází v kostní dřeni, kde destruuje kost a může způsobovat patologické fraktury. Pokud je ložisek více, nazýváme jej mnohočetný myelom (Kahlerova nemoc). Nádorové buňky produkují bílkovinné řetězce – paraprotein. Vzácně existují však i nesekreční myelomy, u kterých nelze paraprotein v séru prokázat.

Patologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Makroskopie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Myelom má podobu tmavě červených osteolytických ložisek v kostní dřeni (kalva, obratle, pánev, diafýzy humeru, femuru).

Komplikace[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Patologické fraktury (v případě obratlů hrozí míšní léze).
  • AL amyloidóza.
    • Myokard – poruchy rytmu, srdeční selhání.
    • Tlusté střevo – malabsorbce.
    • Ledviny – renální selhání (proteinurie, periorbitální otoky, uremie).
    • Játra, cévy, uzliny…
    • Jazyk – makroglosie.
  • Myelomová ledvina – ucpání tubulů bílkovinnými řetězci – Bence Jonesova bílkovina.

Pacienta ohrožuje na životě[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Selhání orgánu postiženého amyloidózou,
  • bronchopneumonie – rozvíjí se po fraktuře obratle a míšní lézi,
  • infekce při generalizaci nádoru v kostní dřeni (stejné jako u leukemie).

Klinická část[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Normální elektroforéza plazmatických bílkovin
Elektroforéza při monoklonální gamapatii

Epidemiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Toto onemocnění postihuje častěji muže než ženy (v poměru 1,5:1). Incidence stoupá od 50. roku života, věkový medián je 70 let. Incidence v ČR je 3-4:100 000 obyvatel/rok. Etiologie onemocnění není známa.[1] V dětství se téměř nevyskytuje, u mladých velmi vzácně.

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Mnohočetná osteolytická ložiska myelomu

Počáteční období může být zcela asymptomatické (u indolentních lymfomů), u >70 % nemocných ovšem dominuje bolest v zádech, žebrech. Bolest je vázána na fyzickou aktivitu.

Klinický obraz je tvořen souborem příznaků skrývajících se pod zkratkou CRAB:

  • Calcium – hyperkalcemie, která souvisí s odbouráváním kostní hmoty. Hyperkalcemie způsobuje také deprese, letargii a slabost.
  • Renal failure – selhání ledvin v důsledku tubulopatie, méně častý projev myelomu,
  • Anemia – normocytární normochromní anémie je nejčastějším příznakem, je spojena s hubnutím, únavou, dušností a bledostí
  • Bone – postižení kostí – velmi časté, nádorové buňky v kostní dřeni produkují osteoklasty aktivující faktory, což vede k osteolýze kostí a vzniku patologických fraktur, které se vyskytují až u 70 % pacientů.

Ke klinickému obrazu příspívají i náchylnost k infekcím, projevy hyperviskózního syndromu (bolest hlavy, poruchy visu) a palpovatelné infiltráty nad osteolytickými ložisky (zvláště na lebce).

Vyšetřovací metody[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • RTG – odhalí patologická ložiska (často je postižena lebka, páteř, ale myelom může být prakticky v kterékoli kosti), dále dle potřeby CT, MRI, PET,
  • stanovení paraproteinu v krvielektroforéza plazmatických bílkovin (viz obrázek), koncentrace paraproteinu v séru je obvykle > 30 g/l,
  • stanovení volných řetězců (FLC) – nejcitlivější metoda, odhalí i nesekretorický myelom, kdy stanovení paraproteinu by vyšlo negativně, normální poměr lehkých řetězců kappa:lambda je 2:1, v případě myelomu je to například 350:1,
  • stanovení Bence Jonesovy bílkoviny v moči,
  • vyšetření kostní dřeně – počet plazmocytů obvykle převyšuje 10 % ze všech jaderných buněk ve dřeni, dále imunohistochemické a cytogenetické vyšetření (výskyt delecí, trizomií, které mají prognostický význam),
  • cytogenetické vyšetření - početní a strukturální změny chromosomů, důležité pro prognózu
  • laboratorní vyšetření,
    • normocytární normochromní anémie, mírná leukepenie a trombocytopenie
    • často zvýšená sedimentace,
    • hyperkalcemie,
    • renální funkce – zvýšená urea a kreatinin,
    • vyšetření LD, thymidinkinázy a beta2-mikroglobulinu, hyperurikémie – jejich zvýšené hodnoty mají negativní prognostický význam.

Klinická stádia a varianty[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Klinická stádia[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Klasifikace dle Durieho a Solomona[2]:

  • klinické stádium I – koncentrace paraproteinu IgG < 50 g/l, nebo IgA < 30 g/l, proteinurie < 4 g/24 hodin, bez osteolytických změn bez hyperkalcemie,
  • klinické stádium II – hodnoty jsou mezi stadii I a III,
  • klinické stádium III – koncentrace paraproteinu IgG > 70 g/l, nebo IgA >50 g/l, proteinurie > 12 g/24 hodin, mnohočetné ložiska v kostech, hyperkalcemie > 2,75 mmol/l, koncentrace hemoglobinu < 85 g/l,
  • subklasifikace A, B podle hodnoty sérového kreatininu (postižení funkce ledvin),
    • subklasifikace A – sérový kreatinin ≤ 177 μmol/l,
    • subklasifikace B – sérový kreatinin > 177 μmol/l.

Klinické varianty[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Asymptomatický myelom,

  • doutnající myelom,
  • indolentní myelom,
  • mnohočetný myelom stadia I,

symptomatický myelom,

  • mnohočetný myelom stadia II a III,
  • solitární plazmocytom.

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Pokud je myelom asymptomatický, neléčí se, pouze se sleduje,
  • pokud je symptomatický, léčí se:
    • mladší pacienti jsou indikováni k autologní transplantaci krvetvorných buněk,
    • starší pacienti jsou indikováni k chemoterapii,
  • chemoterapie – standardně se používá cyklofosfamid a dexametazon (případně thalidomid), od r. 2009 v ČR registrován pro primoléčbu bortezomib[3]
  • radioterapie – u bolestivých kostních ložisek,
  • paliativní léčba – u pacientů se závaznými komorbiditami, melfalan a prednizon, případně radioterapie.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. ČEŠKA, Richard a Tomáš ŠTULC, et al. Interna. 2. vydání. 2015. 909 s. ISBN 978-80-7387-895-5.
  2. ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. s. 710. ISBN 978-80-7387-423-0.
  3. http://www.myeloma.cz/index.php?pg=mnohocetny-myelom--lecba--bortezomib-velcade

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • STŘÍTESKÝ, Jan. Patologie. 1. vydání. 2001. ISBN 80-86297-06-3.
  • ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. s. 708-711. ISBN 978-80-7387-423-0.