Nemoci žlučníku a pankreatu u dětí

Nemoci žlučníku a žlučových cest

• anomálie žlučníku – provázejí atrézii žlučových cest nebo cystickou fibrózu
• akutní hydrops žlučníku – v průběhu systémových infekcí, sepsí nebo Kawasakiho choroby
  • projevy – vysoké horečky, ikterus, více hmatný žlučník
  • léčba – konzervativní, chirurgie je indikovaná jen při gangréně žlučníku
• cholecystitida – G+ (streptokoky) ale i G- bakterie (salmonely, shigely), paraziti (ascaris, giardia)
  • někdy je jako komplikace periarteriitis nodosa a jiných vaskulitid nebo u Kawasakiho choroby
  • příp. také při Wilsonově chorobě
  • terapie – ATB, dobrá hydratace
• cholelitiáza – u dětí je poměrně vzácná
  • hlavně u obézních děvčat v pubertě nebo při opakovaných hemolýzách (pigmentové kaménky) – u nás nejčastěji po sférocytóze, u černochů po srpkové anémii)
  • může být i u CF, Wilsona, vrozených anomálií žluč. cest, při deficitu IgA
  • klinický obraz – nauzea, zvracení, žloutenka, horečky, často kolikovité bolesti v břiše s vyzařováním dozadu a pod pravou lopatku nebo až pod pravé rameno
  • terapie – chirurgická, při kolice – dobře hydratovat, zavést přísnou dietu a dát krátkodobě spazmolytika resp. analgetika (Algifen)

Extrahepatální atrézie žlučových cest

• chybění extrahepatálních žlučovodů
• výskyt – 1:14 000 porodů
• předpokládá se, že jde o následek sklerotizujícího zánětlivého procesu, který začne fetálně, při porodu nebo bezprostředně po něm, etiologie neznámá
• novorozenci se obvykle narodí z normálního těhotenství a bezprostředně po porodu jsou v pořádku
• atrézie se projeví ve věku několika dní, max. týdnů – cholestatickým syndromem, tj. protrahovaná žloutenka se změnou barvy moči (tmavá) a stolice (světlá, acholická)
• důležitá je perkutánní jaterní biopsie, ale neexistují typické histologické nálezy, které by to odlišily od jiného jaterního onemocnění
• neprůchodnost cest můžeme ověřit izotopově nebo pomocí ERCP
• chirurgie – u všech kojenců, u kterých jsme vyloučili jiné jaterní choroby
  • nejčastěji se používá hepatoportoenteroanastomóza (Kasaiova operace) – vytváří se komunikace mezi porta hepatis a střevem

Nemoci pankreatu

• nejčastější chorobou pankreatu u dětí je cystická fibróza

 Podrobnější informace naleznete na stránce Cystická fibróza.

• ostatní jsou vcelku vzácné
• diagnóza – vyšetření pankreatické sekrece – odběr duodenální šťávy po stimulaci sekrece (náročné a zatěžující)
  • screeningový test na poruchu sekrece pankreatické lipázy – vyšetření tukových kapiček ve stolici
  • PABA test – podáváme peptid, ze kterého chymotrypsin odštěpuje PABA (kys. paraaminobenzoová) – ta se vstřebá a vylučuje se močí

Vrozené anomálie pankreatu

• pancreas anulare
  • vzniká neúplnou rotací ventrální části, pankreas se točí kolem duodena a jejuna a dělá typický obraz vrozené obstrukce GIT
  • častější u Downova syndromu
  • příznaky – viz stenózy
• pancreas divisum
  
  • patří k nejčastějším anomálií GIT, u většiny ale dělá jen minimální problémy nebo se zjistí náhodně
  • výskyt se odhaduje na 10 % populace
  • výsledkem poruchy je to, že část pankreatu (kauda, korpus a část hlavy) nevylučuje sekret do ductus Wirsungi, ale vyprazdňuje se samostatně přes ductus Santorini
  • přední část může být přitom stlačována a může vzniknout chronická pankreatitida
• ektopická tkáň pankreatu
  • může být lokalizovaná v tenkém střevě nebo v žaludku, obvykle nečiní problémy
  • občas může udělat krvácení, částečnou obstrukci nebo vedoucí bod intususcepce (tzn. zasunutí části střeva do sousední části střeva)

Vrozené poruchy exkreční funkce pankreatu

• izolované deficity pankreatických enzymů – zřídkavé
• Johanson–Blizzadrův syndrom – vrozená insuficience pankreatu, hluchota, mikrocefalie, defekty kůže na lebce, hypotyreóza, nanizmus a aplázie nosních křídel
• Schwachmanův–Diamondův syndrom – z vrozených poruch sekrece je nejčastější
  • AR, výskyt 1:20 000, tkáň pankreatu je infiltrovaná tukem
  • klinický obraz – výrazný malabsorpční syndrom, retardace růstu a vývoje
    • připomíná CF ale bez nálezu chloridů v potu, bývá více přidružených VVV
    • neutropénie (neutrofily vykazují ztrátu chemotaxe), zřetelná metafyzální dysplázie → porucha růstu
    • porucha růstu přetrvává i při substituci pankr. enzymů (na rozdíl od CF)
    • neutrofilie je cyklická, vede k častým bakteriálním infekcím a nezřídka k sepsím s letálním průběhem
  • diagnóza – z klinického obrazu malabsorpce, změn kostry, poruchy sekrece pankreatu, norm. koncentrace Cl v potu, ze zněm v KO
    • na CT je hypodenzní pankreas
  • terapie – substituce enzymů, důsledná a včasné léčba bakt. infekcí, na neutropénii – G-CSF
  • prognóza – závažná

Akutní pankreatitida

 Podrobnější informace naleznete na stránce Akutní pankreatitida.

• může provázet nebo komplikovat mnoho celkových chorob dětského věku
• etiologie: z infekcí – virus parotitidy, VHA, coxsackie, pankreas je také citlivý vůči mnohým toxinům a lékům
  • u adolescentů může nastat po alkoholu a drogách, u všech dětí po některých imunosupresivech či antimikrobiálních lécích (tetracykliny, sulfonamidy), diureticích, antiepileptikách, preparátech Au
  • občas se objeví při vrozené chybě žlučových cest a pankreatu, při CF, Reyově syndromu a MODS
  • ze systémových chorob – nejčastěji při – CF, DM, difúzní poruchy pojiva, HUS, Reyův sy, Kawasaki
  • příčinou může být i trauma a obstrukce vývodu žlučových cest
• patogeneze: předpokládá se vliv ucpání vývodů zánětem, který vyvolá daný etiologický činitel, po ucpání následuje aktivace enzymů a únik do stromatu – nejdůležitější je aktivace trypsinu a chymotrypsinu
  • autoaktivaci řídí enterokináza, regurgitace žluče, aktivace IC mechanismů při poškození bb.
  • stáza destruuje inhibitory proteáz, které jinak brání aktivaci v pankreatu
  • dochází ke tvorbě nekróz s kalcifikacemi a zmýdelněním, penetrace procesu do okolí
  • při velmi těžkém průběhu hrozí cirkulační šok a ARDS
• klinický obraz: často probíhá hodně akutně, až pod obrazem NPB
  • dítě vypadá těžce nemocné
  • náhle vzniklá bolest v epigastriu, pacient ji lokalizuje v hloubce, jako vrtavou, prakticky trvalou bolest, vyzařuje do zad (při postižení kaudy může vyzařovat do levého ramene s drážděním bránice)
  • zvracení, horečka, tachykardie, tachypnoe, potí se a má hypotenzi se sklonem ke kolapsu
  • bolest je mimořádně intenzivní, dítě zaujme skrčenou polohu, končetiny přitahuje k břichu, leží obvykle na boku, brání se jakékoli změně polohy a jakémukoli vyšetřování
  • břicho je na pohmat tvrdé, rozšířené, vyklenuté nad úroveň hrudníku, někdy se dá v hloubce levého epigastria vyhmatat rezistence
  • bolest se zhoršuje, peristaltika je oslabená nebo chybí
  • z ukládání solí může vzniknout hypokalcémie s následnou latentní či manifestní tetanií
• nejzávažnější forma – akutní hemoragická pankreatitida – v dětském věku je vzácná, může být u adolescentů po drogovém či alkoholickém excesu, vzniká ikterus, ascites, šok, akutní renální insuff., DIC, krvácení z GIT, respirační poruchy
• laboratoř: zvracení vede k dehydrataci, hyponatrémii, hypochlorémii a depleci kalia, charakterisktická je hypokalcémie
  • v séru a v moči stoupá během 2–12 h hodnota amyláz (za 24–48 h klesá) – převaha pankreatických izoenzymů
  • stoupají v séru lipázy – při trojnásobném zvýšení je to hodnota specifičtější a senzitivnější než amylázy
  • stoupají ALT, AST, LDH
  • je leukocytóza a hyperglykémie
• diagnóza: opěrným bodem je hyperamylazémie
  • zobrazovací metody – zvlášť cenné – nejvíc údajů poskytne sono břicha a CT – zvětšení slinivky, hypoechogenní edematózní pankreas, přítomnost pseudocyst vyplněných tekutinou či krví, často je dilatace duktu, někdy až hnisavé abscesy
  • rtg – nespecifické nálezy – elevace levé brániční klenby, malý pleurální výpotek vlevo, menší infiltráty v bazi plic nebo plicní atelektázy
    • rozšířené colon transverzum, kalcifikace ve slinivce
    • ERCP při recidivujících pankreatitidách
• dif. dg: jiné příčiny bolestí – apendicitida, peptický vřed, střevní obstrukce, cholecystitida
  • jiné příčiny zvýšených amyláz – choroby parotis (příušnice, EBV, CMV, HIV, sialoadenitida), poruchy příjmu potravy (anorexie, bulimie)
    • i při jiných NPB, chorobách žlučových cest, některých systémových stavech (popáleniny, úrazy hlavy, renální insuficience, MAc, rejekce transplantátu)
  • akutní pankreatitida si vyžaduje opakované chirurgické konzilium a úzkou spolupráci s dětským chirurgem
• terapie: specifická terapie neexistuje
  • symtomatická: rehydratace, tlumení bolesti, tlumení pankreatické sekrece a prevence a léčba komplikací
  • hospitalizujeme na JIP a trvale monitorujeme vnitřní prostředí
  • tlumení bolesti – jsou kontraindikovány opiáty, neboť zvyšují tonus Oddiho svěrače, nejvíc používáme tramadol
  • dítěti přerušíme perorální přísun čehokoli (tím snížíme sekreci)
  • dbáme na dostatečnou rehydrataci (monitorujeme CVP), dle akutních změn upravujeme vnitřní prostředí
  • neustále odsáváme žaludeční a duodenální obsah sondou
• prognóza akutní hemoragická p. má stále až 50% mortalitu
  • vážné prognostické ukazatele – vysoká leukocytóza (nad 16.10⁹/l), neúměrná glykémie, vysoká hodnota LDH a aminotransferáz, hypoklacémie pod 2 mmol/l, hypoxie a resp. insuficience
  • akutní bez hemoragie se obvykle upraví při konzervativní léčbě v průběhu 2–4 dnů, ale rekonvalescence je dlouhá (0,5–2 roky dodržovat přísnou dietu)

Chronická pankreatitida

 Podrobnější informace naleznete na stránce Chronická pankreatitida.

• vzniká nejčastěji na genetickém podkladě – jako familiární chronická pankreatitida
• etiologie: AD, penetrace je vysoká (postihne všechny potomky s defektním genem)
  • ale expresivita (stupeň postižení) je velmi různorodá
  • kromě toho se může chronická relapsující pankreatitida vyskytovat i u jiných chorob – u dědičné hyperlipidémie I., IV. a V., při CF, hyperparathyreóze nebo jako následek anomálií slinivky
• klinický obraz: na začátku jsou příznaky mírně, často jen dyspepsie
  • často začínají na počátku školní docházky a dávají se do souvislosti se změnou stravování (školní jídelna)
  • probíhá formou krátkodobých, několikahodinových záchvatů
  • záchvaty se stávají těžšími
  • postupně vznikne chronická insuficience pankreatu – trpí trávení tuků – první steatorea, pak obraz malabsorpčního sy
• diagnóza: pečlivá RA
  • při záchvatu můžeme zjistit biochemické změny pankreatitidy
  • mimo záchvaty můžeme zjistit kalcifikace pankreatu a vývoj pseudocyst
• dif. dg: musíme stanovit chloridy v potu, vyšetřit sérové lipoproteiny (vyloučit hyperlipoproteinémie), koncentrace Ca a P, příp. testy na hyperparathyreózu, vyšetříme stolici na vajíčka ascaris
• terapie: substituce enzymů, dietní opatření (zákaz alkoholu a toxinů, dostatečný přísun bílkovin, omezení tuků na 35 % E příjmu, omezení jednoduchých sachridů, preference vlákniny (pokud pankreas úplně neselhává), jíst častěji menší dávky

Odkazy

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2009]. <http://www.jirben.wz.cz/>.

Použitá literatura

• HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.

• ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.