Poruchy metabolismu glykogenu

Glykogen[upravit | editovat zdroj]

Glykogen je zásobní polysacharid (rozvětvený glukan – hlavní a vedlejší řetězce z α-D-glukózových molekul spojených glykosidovými vazbami α(1–4), vedlejší řetězce jsou k hlavnímu řetězci připojeny vazbami α(1–6). Hlavní zásoby glykogenu jsou v játrech a ve svalech. Odbourávání glykogenu (glykogenolýza – rozpad na molekuly glukózy) je stimulováno glukagonem a katecholaminy, z hepatocytů se glukóza uvolňuje do krevního oběhu a stoupá glykemie, ze svalů se do oběhu uvolnit nemůže a spotřebovává se při svalové činnosti. Nachází se v podobě granul v cytoplasmě (β-granula, jejich nakupením vznikají α-granula).

Glykogen je jediným významným sacharidem, který lze mikroskopicky sledovat (ostatní, rozpustné sacharidy se rozpouštějí v průběhu histologického zpracování vzorku). V hematoxylinu-eosinu se glykogen nebarví a jeho nakupení se projeví v buňkách nápadně světlou (vodojasnou cytoplasmou), jinak se prokazuje:

Bestovým karmínem – červené hrudky
PAS reakcí – červené hrudky, provádí se PAS reakce s kontrolou (A-PAS), kdy je v kontrolním vzorku glykogen naštěpen diastázou

Glykogen

Makroskopie[upravit | editovat zdroj]

Makroskopicky nejsou na orgánech, v jejichž buňkách se glykogen při poruchách svého metabolismu hromadí, patrné žádné specifické změny. Může dojít k jejich zvětšení (hepatomegalie, kardiomegalie apod.).

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

Patologické nahromadění glykogenu vzniká v následujících situacích:

při dystrofické glykogenní infiltraci v buňkách poškozených toxiny, viry apod. (např. nahromadění glykogenu v hepatocytech po přestálé hepatitidě, v poškozených keratinocytech apod.)
při diabetes mellitus v buňkách proximálních tubulů ledvin (Armaniho zóna na hranici kůry a dřeně) a v jádrech hepatocytů
v některých nádorech – např. Grawitzův karcinom ledviny, světlobuněčný nádor plic (sugar tumor)
ve výběžcích astrocytů subpiálně (mozková kůra) v podobě kulovitých tělísek (corpora amylacea)
u glykogenóz – geneticky podmíněné poruchy metabolismu glykogenu, glykogen se hromadí v cytoplazmě buněk v podobě granul, podle topiky rozlišujeme několik skupin glykogenóz:
- hepatické – hromadění glykogenu v játrech – např. von Gierkeho nemoc, Andersonova nemoc
- myopatické – hromadění glykogenu ve svalech – např. McArdleho nemoc
- ostatní – postižení ostatních orgánů, např. Pompeho nemoc

Podrobnější informace naleznete na stránce Glykogenózy.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Zdroj[upravit | editovat zdroj]