Vrozené srdeční vady

Z WikiSkript

Vrozené srdeční vady (VSV) patří mezi nejčastější vrozené vývojové vady. Postihují asi 1 % živě narozených dětí. Nejčastější VSV je defekt septa komor (tvoří téměř 42 % všech VSV), dále defekt septa síní (téměř 9 %) a aortální či pulmonální stenóza.[1] Obecně tvoří vrozené vady oběhové soustavy více než 40 % všech registrovaných vrozených vad v České republice.[2]

Asi polovina všech VSV se projeví již v 1. týdnu života srdečním selháním a/nebo cyanózou a poslechovým srdečním nálezem.[1] V tomto období se nejčastěji objevuje PDA, transpozice velkých cév, hypoplastické levé srdce, Fallotova tetralogie a pulmonální atrézie.[3] Někdy je však symptomatologie nespecifická – u kojenců se může objevit zvýšené pocení, problémy při pití a zažívací obtíže, u mladistvých snížená výkonnost a námahová dušnost. [4] Díky kvalitní prenatální péči je v České republice více jak 40 % VSV diagnostikováno již prenatálně.[1]

Dělení VSV[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Vyskytují se i tzv. komplexní srdeční vady, při kterých dochází ke kombinaci více níže uvedených srdečních vad.

Podle typu zkratu[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Vrozené srdeční vady
bez zkratů s levo-pravým zkratem s pravo-levým zkratem
stenóza plicnice defekt septa síní Fallotova tetralogie
koarktace aorty defekt septa komor transpozice velkých cév
aortální stenóza otevřená Botallova dučej atrézie trikuspidální chlopně
VSV s funkčně jedinou srdeční komorou
hypoplastické levé srdce

Faktory určující velikost a směr průtoku zkratem[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Tlakový gradient,
  • umístění zkratu.

Podle přítomnosti centrální cyanózy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Vrozené srdeční vady
cyanotické acyanotické
Fallotova tetralogie defekt septa síní
transpozice velkých cév defekt septa komor
atrézie trikuspidální chlopně otevřená Botallova dučej
VSV s funkčně jedinou srdeční komorou stenóza plicnice
hypoplastické levé srdce koarktace aorty
aortální stenóza
hypertrofická obstruktivní kardiomyopatie
dextrokardie
Lutembacherův syndrom

Kritické vrozené srdeční vady[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Kritické VSV ohrožují pacienta na životě na podkladě srdečního selhání a/nebo hypoxemie. Vyžadují urgentní řešení.

  • Nekorigovaná transpozice velkých cév
    • aorta odstupuje vpředu z pravé komory a plicnice vzadu z levé komory, tepny se nekříží, probíhají paralelně, systémový a plicní oběh pracují odděleně;
    • výskyt izolovaně nebo s defektem septa komor, vzácněji s jinými vadami;
    • saturovaná a desaturovaná krev se může mísit přes foramen ovale nebo otevřenou tepennou dučej, popř. přes defekt komorového septa;
    • manifestace: cyanóza, tachypnoe na podkladě hypoxémie;
    • léčba: podání kyslíku, event. prostaglandinů, transport do kardiocentra k provedení balónkové atrioseptostomie, s odstupem anatomická korekce; prognóza výborná.
  • Fallotova tetralogie – závažnost je dána významností pulmonální stenózy;
    1. obstrukce výtokového traktu pravé komory (pulmonální stenóza),
    2. velký defekt septa komor (VSD),
    3. dextropozice aorty s nasedáním nad komorový defekt (někdy až obraz dvojvýtokové pravé komory fallotovského typu)
    4. hypertrofie pravé komory;
    • díky velkému VSD je systolický tlak v obou komorách vyrovnaný; hypoxémie se zvýrazňuje s významností stenózy plicnice (klesá plicní průtok);
    • manifestace: v kojeneckém věku se objevují hypoxické záchvaty (náhlé zhoršení cyanózy, tachypnoe, úzkost a ochabnutí dítěte)
    • léčba: podání prostaglandinů a transport do kardiocentra; dobrá prognóza.
    • Syndrom aplazie chlopně plicnice – anatomie Fallotovy tetralogie + dysplazie/aplazie chlopně plicnice; symptomatologie bronchiální obstrukce až těžké respirační selhání.
  • Hypoplastické levé srdce
    • dutina levé komory i levá síň je malá, mitrální a aortální chlopeň je stenotická nebo atretická; ascendetní aorta je hypoplastická; v 80 % případů je přítomna koarktace aorty; častá je fibroelastóza endokardu;
    • pravá komora je hypertrofická a dilatovaná;
    • srdeční výdej je dán výhradně činností pravé komory, aorta se plní pravo-levým zkratem přes otevřenou tepennou dučej; aortální oblouk se plní retrográdně;
    • manifestace: srdeční selhání 2. – 4. den života (uzávěr tepenné dučeje), šok, acidóza;
    • léčba: podání prostaglandinů a transport do kardiocentra; podávání kyslíku je nevhodné (zvyšuje plicní průtok a snižuje systémový výdej); léčba je pouze paliativní (Norwoodova operace); vysoká morbidita; mortalita 10–20 %.
  • Koarktace aorty
    • zúžení aorty v oblasti aortálního isthmu, výjimečně v hrudní či břišní aortě – preduktální, juxtaduktální (nejčastější) či postduktální CoA;
    • koarktační lišta je tvořena ztluštělou intimou a medií; nález je variabilní; v 85 % je aortální chlopeň bikuspidální;
    • často sdružena s VSD či jinou VSV;
    • typická je oslabená pulsace na femorálních arteriích; rozdíl saturací mezi horními a dolními končetinami;
    • manifestace: po uzávěru dučeje přetížení levé komory, pokles srdečního výdeje, oběhové selhání, šok, metabolická acidóza, hypoxémie;
    • někdy se manifestuje až v prvních týdnech života špatným příjmem potravy, neprospíváním, tachypnoí, dyspnoí;
    • léčba: podání prostaglandinů a transport do kardiocentra; dobrá prognóza.
    • Interrupce aortálního oblouku s VSD – duktus-dependentní vada.[1]
  • Aortální stenóza
    • nejčastější je izolovaná valvární stenóza; ovlivňuje hemodynamiku již prenatálně;
    • zúžení chlopně je různě významné – významná stenoza je kritickou vrozenou srdeční vadou projevující se srdečním selháním;
    • léčba: podání prostaglandinů, symptomatická léčba srdečního selhání a transport do kardiocentra (paliativní zákroky: balónková valvuloplastika nebo chirurgická valvulotomie).
  • Pulmonální stenóza
    • kritická stenóza je duktus-dependentní vadou s hypoxemií ohrožující dítě srdečním selháním a vyžaduje podání prostaglandinů.
  • Atrezie plicnice
    • s intaktním komorovým septem – obraz podobný kritické stenóze plicnice;
    • s VSD – podobná Fallotově tetralogii, ale jsou přítomny aortopulmonální kolaterály; vyžaduje podání prostaglandinů.
  • Totální anomální návrat plicních žil
    • všechny plicní žíly ústí do systémových žil nebo do pravé síně; pravo-levý zkrat přes foramen ovale;
    • kritickou vadou se stane při obstrukci plicního žilního toku s následným plicním edémem – urgentní transport do kardiocentra; po operaci je prognóza výborná;
  • Společná komora
    • hypoplázie některé srdeční komory.
  • Defekt komorového septa
    • izolovaný či v kombinaci s jinou VSD; může být mnohočetný;
    • malý a středně významný – systolický šelest s maximem při levém dolním okraji sterna;
    • velký VSD – kratší šelest nižší intenzity; riziko srdečního selhání s tachypnoé, dyspnoí, tachykardií, zvýšenou únavností při pití a neprospíváním;
    • léčba: symptomatická (diuretika, event. kardiotonika), event. operace; prognóza dobrá.
  • Defekt atrioventrikulárního septa
  • Společný arteriální trunkus
  • Otevřená tepenná dučej
    • spojuje isthmus aorty a plicnici; u plodů je fyziologická; po porodu se funkčně uzavírá do 10–18 hodin a definitivně do 3 týdnů;
    • perzistence po 3. měsíci života je patologická (u donošených novorozenců);
    • typicky přítomna u předčasně narozených novorozenců; důsledky: srdeční selhání na podkladě zvýšeného plicního průtoku; snížení perfuze ledvin, střev a mozku; zvýšené riziko krvácení do CNS a vznik nekrotizující enterokolitidy; hyperkinetická cirkulace;
    • léčba: umělá plicní ventilace se zvýšeným pozitivním endexspiračním tlakem, restrikce tekutin, zvýšení hematokritu, farmakologický uzávěr ibuprofenem či indometacinem, chirurgický uzávěr (ligace či katetrizace).[1]

Klinické projevy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Cyanóza
    • způsobena pravo-levým zkratem
    • kyslíkový test: inhalace 100 % kyslíkem alespoň po dobu 10 minut – u cyanotických VSV nestoupne signifikantně saturace (na rozdíl od plicní patologie).
  • srdeční šelest
    • může a nemusí být přítomen – mnohé kritické VSV šelest nemají (TGA, CoA, HLH)
  • tachypnoe, dyspnoe, tachykardie
  • hepatomegalie,
  • špatně hmatné pulsace, chladná akra.[1]

Acyanotické srdeční vady provází buď šelest nebo známky městnavého srdečního selhávání.[3]

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • klinické vyšetření: saturace, kyslíkový test, tachypnoe, dyspnoe, náplň periferie – kvalita pulzace, srovnání krevního tlaku na horních a dolních končetinách, srdeční frekvence, poslechový nález, přítomnost hepatosplenomegalie;
  • echokardiografie;
  • RTG hrudníku: velikost srdce (kardiothorakální index, norma do 0,5), velikost srdečních oddílů a cévní stopky, charakter plicní cévní kresby;
  • EKG: základní srdeční rytmus (sinusový rytmus: pozitivní vlna P v 1. svodu a aVF), směr osy QRS doprava.[1]

Přehled nejčastějších VSV v dospělé populaci[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Specifické problémy dospělých s VSV[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Obrázky[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b c d e f g JANOTA, Jan. Neonatologie. 1. vydání. Praha : Mladá fronta, 2013. s. 471-489. ISBN 978-80-204-2994-0.
  2. ŠÍPEK, A, V GREGOR a A jr. ŠÍPEK, et al. Incidence vrozených srdečních vad v České republice – aktuální data. Ceska Gynekol [online]2010, vol. 75, no. 3, s. 221-42, dostupné také z <http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20731304>. ISSN 1210-7832. 
  3. a b GOMELLA, TL, et al. Neonatology : Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 6. vydání. Lange, 2009. s. 436-443. ISBN 978-0-07-154431-3.
  4. MUNTAU, Ania. Pediatrie. 2. vydání. Praha : Grada, 2014. ISBN 9788024745886.

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • KLENER, Pavel. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. s. XV, 275. ISBN 80-7262-430-X.
  • TASKER, Robert C., Robert J. MCCLURE a Carlo L. ACERINI. Oxford Handbook of Paediatrics. 1. vydání. New York : Oxford University Press, 2008. s. 242. ISBN 978-0-19-856573-4.
  • OŠŤÁDAL, Bohuslav a Martin VÍZEK, et al. Patologická fyziologie srdce a cév. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2003. ISBN 80-246-0597X.
  • ZEMAN, Miroslav a Zdeněk KRŠKA. Speciální chirurgie. 3. vydání. Praha : Galén, c2014. s. 305-315. ISBN 9788074921285.