Vrozené srdeční vady/Repetitorium

Vrozené srdeční vady[upravit | editovat zdroj]

Klasifikace[upravit | editovat zdroj]

Bez zkratu: koarktace aorty, chlopenní vady (pulmonální stenóza, aortální stenóza)
Se zkratem:
- s možnou cyanózou (levo-pravý zkrat: defekt síňového septa typu ostium secundum - ASD, defekt komorového septa - VSD, atrioventrikulární septální defekt - AVSD, otevřená tepenná dučej - PDA)
- cyanotické (pravo-levý zkrat: Fallotova tetralogie - TOF, transpozice velkých tepen - TGA, vady se společnou komorou - defekt typu single ventricle - SV, syndrom hypoplastického levého srdce - HLHS)

Faktory určující velikost a směr průtoku zkratem[upravit | editovat zdroj]

tlakový gradient
umístění zkratu

Cyanóza[upravit | editovat zdroj]

Cyanóza vzniká, když hodnota redukovaného hemoglobínu stoupne nad 50g/l. Děje se tak u komplexních vad se zkratem, kdy dochází k míšení okysličené a neokysličené krve. V těchto situacích závisí množství okysličené krve v „směsi“ na velikosti plicního průtoku. V případech, kdy léze není brzo chirurgicky korigována, dochází ke kompenzatorní polyglobulii a míra cyanózy nemusí odpovídat závažnosti vady.

Následky levo-pravého zkratu[upravit | editovat zdroj]

reakce plicního řečiště
obrat zkratu: Eisenmengerův syndrom

Příklady VSV[upravit | editovat zdroj]

Koarktace aorty[upravit | editovat zdroj]

Oblouk aorty je zúžen, nejčastěji za odstupem levé a. subclavia, někdy však může být i mezi odstupmi velkých cév, čímž se mění hodnota systolického tlaku síla pulzace v horních a dolních končetinách, resp. v pravé a levé HK. Tento stav tlakově zatěžuje levé srdce a zároveň se rozvíjí stav, kdy horní polovina těla je prokrvena normálně, zatímco dolní trpí hypoperfuzí.

Koarktace aorty

Fallotova tetralogie[upravit | editovat zdroj]

Fallotova tetralogie je kombinací čtyř vad: stenóza výtokového traktu pravé komory, defekt komorového septa, aorta nasedající nad defekt a hypertrofie pravé komory. Pro zvýšený tlak v pravé komoře dochází k pravo-levému zkratu na úrovni defektu komorového septa, což se projevuje cyanózou. Fallotovou tetralogii charakterizují tzv. hypoxické záchvaty, kdy se v důsledku stresu ještě víc kontrahuje výtokový trakt pravé komory, snižuje se plicní průtok a zvýrazňuje se cyanóza.

Fallotova tetralogie

Otevřená Botallova dučej[upravit | editovat zdroj]

Botallova dučej je komunikace mezi aortou a plicnicí, která prenatálně umožňuje protékání krve z vysokotlakého plicního řečiště do systémového. Po narození stoupá saturace krve v dučeji, což vede k jejímu se spontánnímu uzávěru. Pokud se tak nestane, v důsledku rapidního poklesu tlaku v plicnici se zkrat otáčí a krev proudí z aorty zpátky do plicnice, se všemi důsledky pro plicní cirkulaci.

Otevřená Botallova dučej

Defekty sept[upravit | editovat zdroj]

Defekty sept se vyskytují na úrovni septa síní (defekt typu ostium primum), atrioventrikulárního septa (AVSD, defekt typu ostium secundum) a membranózní nebo svalové části komorového septa. Krev proudí přes zkrat ve směru tlakového gradientu na úrovni zkratu.