Uživatel:Luckakopecka/Pískoviště

Z WikiSkript
kostel

Wikivíkend[upravit | editovat zdroj]

Olomouc[upravit | editovat zdroj]

Studentské město[upravit | editovat zdroj]

Dnes je strašné počasí.[1] Nevím proč. [1]


Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]

Převzato z[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. a b JUNQUEIRA, L., Robert KELLEY a José CARNEIRO. Základy histologie. - vydání. H+H, 1997. 502 s. ISBN 9788085787375.

class-wikitable[upravit | editovat zdroj]

stadium označení Child-Pugh skóre nádorové ložisko
velmi časné BCLC 0 Child-Pugh A jedno ložisko < 2 cm
časné BCLC A Child-Pugh A, B 1–3 ložiska do 3 cm
středně pokročilé BCLC B Child-Pugh A, B vícečetné léze
pokročilé BCLC C Child-Pugh A, B invaze do v. portae
terminální BCLC D Child-Pugh C
Kritéria pro popáleninové centrum
SKUPINA 1. 2. 3. 4.
VĚK (roky) 0–3 3–10 10–15 >15
STUPEŇ (max.) IIa IIa IIa IIa
ROZSAH (%) >5 >10 >15 >20
Donošený Nedonošený Kojený
Maximální hladina 3.–5. den 5.–7. den 5.–6. den (až konec 2. týdne)
Pokles bilirubinu do 10dní do 14dní pomaleji než předchozí
Ústup do 14dní do 21dní 1–4 měsíce

kalkulačka[upravit | editovat zdroj]

Child-Pugh skóre

Tento prvek vyžaduje JavaScript.

https://www.wikiskripta.eu/w/N%C3%A1dorov%C3%A9_mikroprost%C5%99ed%C3%AD https://www.wikiskripta.eu/w/Hemolyticko-uremick%C3%BD_syndrom

KPR[upravit | editovat zdroj]

2 c = Resuscitace novorozence

Definice : Resuscitace (KPR) novorozence (N) je definována jako sled intervencí (obvykle bezprostředně po porodu), které mají vést k obnově a udržení dýchání a krevního oběhu a zajistit přísun O2 a krve do srdce, mozku a dalších důležitých orgánů. Cílem KPR je zabránit smrti pacienta a poškození mozku z následné ischemie. Nejčastější rizikové faktory : závažné komplikace při porodu (intrauterinní asfyxie, příčná poloja, porod per forceps nebo vakuumextraktorem), N < 35.t.g., spontánní porod koncem pánevním, vícečetné těhotenství, chronická a akutní onemocnění matky), akutní císařský řez Posouzení novorozence a postup při resuscitaci : přerušení pupečníku u zdravým N se doporučuje s odstupem 1 min., péče o teplotu : u nezralců je udržení fyziologické teploty prioritou (N < 28.t.g. jsou ošetřováni v plastikových obalech), asfyktické N nezahřívat, dokud nebude rozhodnuto o případné řízeneé hypotermii. První zhodnocení N : dle APGARA => rozlišíme 3 skupiny novorozenců : • spontánní dýchání/pláč, dobrý tonus, SF >100/min => žádná intervence, může k matce • gasping/apnoe, norm. nebo snížený tonus, SF < 100/min. => osušit, polohovat, sledovat vitální funkce - dle vývoje zahájit resuscitaci • gasping/apnoe, hypotonus, bradykardie/asystolie, centrální cyanosa/bledost => uvolnění dýchacích cest (DC), prodýchání, dle reakce nepřímá masáž srdeční • výjimky : ◦ vrozená brániční kýla -> intubace musí být provedena ihned ◦ deficience surfaktantu (nezralost) -> automaticky předpokládána u dětí < 1 000 => intubace a podání surfaktantu ◦ vrozená pneumonie -> ATB ◦ pneumothorax -> drenáž ◦ cyanotická vada srdeční -> indikace k podání alprostadilu (PGE2)

Dýchání : základem je uvolnit dýchací cesty, při obstrukci odsát dolní DC pod kontrolou laryngoskopem a hlavu držet v neutrální pozici (u většiny novorozenců postačí krátká insuflace vzduchu k obnovení spont. dýchání a AS). Novorozenci s mekoniem zkalenou vodou při gaspingu/apnoi na novorozeneckém lůžku odsát pod laryngoskopickou kontrolou mekonium z trachey (cave ! - odsávací rourka musí mít co největší možný průsvit). Obecně resuscitujeme vzduchem, u N < 32.t.g. s FiO2 0.3. Iniciální vdech podržet 2-3 sek. Během ventilace kontrolujeme nástup spontánního dýchání a SF ne dříve než za 30 sekund. Monitoring prostřednictvím SaO2 - resuscitujeme-li vzduchem je SaO2 bezprostředně po porodu 60%, po 10 min. by mělo být > 90% UPV (prodýchávání) : tlaky 20 - 30 cm H2O, vybavení podle vhodnosti : NeoPuff (maska je součást ventilačního okruhu) > samorozpínací vaky s maskou > proudem plynu rozpínací maska NMS : při SF <60/min. nebo asystolii, oběma rukama dlaněmi obejmeme N hrudník a spojenými palci stlačujeme sternum do hloubky 2-3 cm. Intubace : při nutnosti odsátí mekonia, při neefektivní nebo dlouho trvající ventilaci maskou, při NSM, diafragmatická hernie, nezralost < 1 000g, V praxi obvykle detektor CO2 není k dislozici, proto kontrola rourky poslechem. Hloubku zavedení orientačně vypočítáme hmotnost N v kg + 6, použité ETR 2,0 - 3,5. Dýchání a NMS = kompletní KPR : celkově 120 úkonů/min., tj. 30 vdechů, 90 kompesí. v praxi 2 resuscitující -> 3 komrese, následuje vdech atd.

Žilní vstup a podání léků : periferní žíla x vena umbilicalis (délka zavedení vzdálenost pupek - processus xiphoides + 1 cm • Adrenalin 1 mg = 1 ml v koncentraci 1 : 1 000. Dotáhneme do 10 ml 1/1 FR (tj. koncentrace 1 : 10 000), podáváme 0,1 – 0,3 ml/kg i.v., 0,5 - 1,0 ml/kg i.t. dle potřeby opakujeme po 3 – 5 minutách -> obvykle 2-násobné dávky. Indikací je asystolie nebo těžká bradykardie • 1/1 FR jako volumexpander 10 ml/kg „ z ruky“ při hypotenzi • 1 – 2 mmol/kg i.v. (nikdy i.t. ! ) po 10 min. neúspěšné resuscitace Ukončení KPR : při asystolii trvající >10 min. nebo těžké bradykardii >15 min. Nezahájení KPR : dle gestačního týdne -> • g.t. 22+0 - 22+6 -> nezahajovat KPR • g.t. 23+0 - 23+6 -> řídíme se přáním rodičů, ale lékař má právo KPR ze zdravotních důvodů ukončit • g.t.24+0 - 24+6 -> plná péče

Řízená hypotermie : u dětí, kde proběhla závažná ischemická příhoda, zlepšuje jejich prognózu řízená hypotermie. Podmínkou je umístit dítě na nevyhřáté lůžko s kontrolou TT á 15 min. (neměla by být < 35,0C). Zajistit hodnoty ABR a dle hodnot glykémie udržovat normoglykémii

Základní podmínkou je > 36 t.g. a věk < 6 hod. po porodua proběhlá HIE

STEP 1 Přítomnost alespoň jednoho z následujících kritérií -> • APGAR < 5b. v 5.min. • nutnost UPV v 10. minutě • pH < 7,0 nebo BE > - 16 mmol z pupečník. krve nebo kapilární do 60 min. po porodu je-li alespoň 1 parametr patologický, pokračujeme ->


STEP 2 Alterace vědomí a přítomnost alespoň jednoho z následujících kritérií -> • hypotonie • abnormita reflexů • chybějící nebo oslabený sací reflex • křeče je-li alespoň 1 parametr patologický, pokračujeme ->


STEP 3 Informovat převozovou službu a transport dítěte na pracoviště, kde bude natočeno amplitudové EEG (aEEG) a dle výsledku ev. zahájena ŘÍZENÁ HYPOTERMIE

Dědičné poruchy metabolismu tuků[upravit | editovat zdroj]

3 a = Dědičné poruchy metabolismu tuků

Poruchy β-oxidace mastných kyselin β oxidace mastných kyselin je metabolický děj, při kterém se mastné kyseliny v mitochondriích oxidují na acetyl – CoA. Tato oxidace představuje energetickou zásobu. Všechny poruchy jsou AR dědičné. Diagnosu možno potvrdit na enzymatické i molekulární úrovni. Tyto poruchy aktuálně spadají i do novorozeneckého screeningu. Možná je prenatální diagnostika

Porucha β oxidace mastných kyselin se středně dlouhým řetězcem (medium – chain acyl CoA dehydrogenase, MCAD) se nejčastěji projevuje v kojeneckém, batollecím nebo předškolním věku hypoglykemickými křečemi a/nebo Rey-like příhodou s poruchou vědomí a hepatomegalií. V akutním stavu nalézá hypoketotickou hypoglykémii. Diagnozu lze povrdit vyšetřením parametrů β oxidace MK v izolovaných lymfocytech. Terapie : nejdůležitější je prevence hladovění, je vhodná frekventní výživa (i během noci !) s omezením tuků. V období infektu toto platí ještě přísněji, pacientům zpravidla poskytujeme podání glukosy i.v. Včas diagnostikovaní pacienti s MCAD poruchou a přiměřenou léčbou nemívají zdravotní potíže.

Porucha β oxidace 3 – OH - mastných kyselin se dlouhým řetězcem (long – chain 3-OH-acyl CoA dehydrogenase, LCHAD). Porucha se nejčastěji projeví v kojeneckém nebo batolecím věku pod obrazem Rey-like syndromu s akutní poruchou vědomí, křečemi, hepatomegalií nebo náhlým úmrtím. LCHAD se však může projevit i u novorozenců kardiomyopatií se srdečním selháním nebo naopak u starších dětí atakami svalové slabosti, přítomny mohou být i arytmie. s rhabdomyolýzou. Na toto onemocnění se v současnosti rovněž stanovuje novorozenecký screening. V akutním stavu nacházíme neketotickou hypoglykémii. Po větší fyzické zátěži nebo infektu nacházíme elevaci kreatinkinázy a myoglobinu. Terapie : nejdůležitější je opět prevence hladovění, léčba viz MCAD. U včas diagnostikovaných dětí je prognosa dobrá.

Zellwegerův syndrom : patří mezi peroxisomální choroby. Peroxisomy jsou buněčné organely, které se kromě jiného podílejí na metabolismu mastných kyselin s velmi dlouhým řetězcem (VLCFA). Klinika : dominuje postižení CNS, jater a ledvin (cerebrohepatorenální syndrom). Přítomna je faciální dysmorfie, široká fontanela, těžká hypotonie, areflexie, křeče a zástava PM vývoje. Existuje infantilní varianta Zellwegerova sy. - Refsumova nemoc Dg. : založena na stanovení enzymových aktivit a MKD Th : neexistuje, děti umírají ještě v kojeneckém věku


Smith-Lemli-Opitzův syndrom : porucha metabolismu cholesterolu. AR heredita (porucha je lokalizována na 11. chromosomu). -- Projevuje se jako malformační syndrom. V sestupném pořadí jsou přítomny tyto malformace : SGA/IUGR = anomálie genitálu > hypotonie = ptóza víček = mikrocefalie = mikrognacie = časné úmrtí = syndaktylie 2. a 3. prstu > anomálie ledvin > rozštěp patra = polydaktylie = pes equinovarus > srdeční malformace > mikroglosie > anomálie žlučníku a jater. Závažnost je různá pacient od pacienta. Může být přítomna i mírná mentální retardace. - Laboratorně nacházíme nízkou hladinu cholesterolu a naopak vysokou hladinu 7 - dehydrocholesterolu. Konfirmace diagnózy je molekulárně - genetická. Je možná prenatální diagnostika. -- Terapie je pouze symptomatická.

Familiární hypercholesterolémie : příčinou je porucha funkce LDL receptoru. Klinické příznaky jsou spojeny s rizikem kardiovaskulárních onemocnění v časném věku (koronární sklerotizace i jiných cév, časté jsou šlachové xantomy, xantelazmata víče a arcus lipoides corneae. Diagnosa je postavena na rodinné anamnéze a vyšetření spektra lipidů. Nacházíme zvýšený celk. cholesterol (norma do 4,2 mmol/l) a zejm. frakci LDL. Terapie spočívá v přísné dietě a farmakoterapii. pozn.: u pacientů s homozygotní formou je situace vážnější a prognosa nepříznivá.

Analfalipopreinémie (Tangierova choroba) : vzácné onemocnění - AR monogenní heredita, cholesterol se akumuluje v retikuloendoteliálním systému, bývá extrémně nízká hladina HDL. Klinicky můžeme nalézt velké oranžové tonzily a splenomegalii nebo hepatosplenomegalii. Toto postižení představuje středně významné riziko rozvoje atherosklerosy. Mnohem častěji bývá i DM2T. Laboratorně nacházíme hypocholesterolémii s velmi nízkými hodnotami HDL, naopak vysoké jsou triglyceridy Diagnostika : viz laboratorní odchylky, konfirmace MGD. Th : symptomatická

Abetalipoproteinémie : extrémně vzácné onemocnění - AR monogenní heredita, jde o malabsorpční syndrom, kdy je porušena absorpce tuků a vitamínů rozpustných v tucích (A, D, E, K). Klinicky nacházíme neprospívání, poruchu růstu, objemné kopiosní a zapáchající stolice. Přítomna je svalová slabost, spinocereberální degenerace a retinitis pigmentosa (zpočátku špatný vízus v noci, resp. za tmy), poruchy řeči. Dg : v krvi jsou nízké hladiny cholesterolu, LDL, triacylglycerolu, je prodloženo INR. V KO nacházíme akantocytózu. Dg : dle laboratoře, konfirmace MGD. Je možná prenatální diagnostika