Neuromyelitis optica

Neuromyelitis optica
Devic's disease
Morbus Devic
Rizikové faktory	ženské pohlaví
Klinický obraz	recidivujíci optické neuritidami, ataky centrální paraparézy DK
Diagnostika	pozitivita protilátky proti aquaporinu 4 v séru
Klasifikace a odkazy
MKN	G36.0
MeSH ID	D009471
Medscape	446182

Neuromyelitis optica neboli také Morbus Devic je vzácné idiopatické demyelinizační onemocnění postihující CNS. Nemocí trpí častěji ženy. Nejvíce případů tohoto onemocnění nalezneme v Asii, kde má horší průběh i prognózu.

Patogeneze

U neuromyelitis optica (dále jen NMO) se v těle pacienta vyskytují patologické a pro toto onemocnění vysoce specifické protilátky proti aquaporinu 4. Aquaporin 4 je transmembránový protein na podpůrných buňkách CNS. Po navázání protilátek na tento kanál pravděpodobně dochází ke spuštění komplementové kaskády, která vede k zánětlivé reakci a v konečném důsledku až k destrukci buněk. Přesný mechanismus této nemoci však není znám, protože nevysvětluje NMO u pacientů s negativními protilátkami proti aquaporinu 4.

Klinický obraz

Pro průběh NMO jsou charakteristické recidivující ataky unilaterálního nebo bilaterálního zánětu n. opticus, které se často kombinují s transverzálním zánětem míchy (myelitidou) přesahujícím minimálně tři páteřní segmenty. Mezi atakami bývá dlouhé latentní období. Po opakovaných atakách nemoci často zůstává neurologický deficit.

Symptomy

Oční symptomatologie:

• otok nervu;
• bolest za okem;
• ztráta barevného vidění;
• výpadky zrakového pole;
• úplná slepota.

Míšní symptomatologie:

• svalová slabost;
• ztráta čití;
• dysestézie;
• ztráta hybnosti – paraplegie až kvadruplegie;
• porucha funkce sfinkterů – močová inkontinence;
• porucha sexuálních funkcí;
• zácpa;
• radikulární bolesti;
• Lhermittův příznak;
• neurogenně způsobené respirační selhání při postižení krční míchy, které bývá nejčastější příčinou úmrtí u pacientů s NMO.

Prognóza

Prognóza není příznivá: 50 % pacientů ztrácí v prvních pěti letech průběhu nemoci vizus alespoň na jednom oku nebo není schopna chůze bez opory.

Diagnostika

• MRI míchy pro potvrzení akutní myelitidy, na MRI mozku jsou nespecifické změny – nejčastěji abnormality v oblasti hypotalamu a mozkového kmene;
• vyšetření protilátek v likvoru (zejména k vyloučení intrathekální produkce IgG, která je typická pro roztroušenou sklerózu);
• vyšetření séra na protilátky proti aquaporinu 4 – negativní nález však nemusí být vylučující;

Diferenciálně diagnosticky je těžké odlišit NMO od roztroušené sklerózy. Z tohoto důvodu byla dlouho NMO pokládána za její podtyp.

Terapie

Při akutních atakách jsou pacientům podávány vysoké dávky kortikoidů, při závažnějším průběhu je indikována plazmaferéza. V klidovém období se užívají imunosupresiva. Léky první volby bývají azathioprin a rituximab.

Odkazy

Související články

• Roztroušená skleróza
• Roztroušená skleróza/PGS
• Příčiny náhlé slepoty
• Lhermittův příznak

Použitá literatura

• přednáška Neurologie 1. LF UK v Praze
• [online]. [cit. 2015-11-26]. Dostupné z: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3002663/
• [online]. [cit. 2015-11-26]. Dostupné z: https://www.medicalnewstoday.com/articles/170302.php
• [online]. [cit. 2015-11-26]. Dostupné z: http://www.neurologiepropraxi.cz/pdfs/neu/2010/01/12.pdf
• [online]. [cit. 2015-11-26]. Dostupné z: https://www.nhs.uk/conditions/Neuromyelitis-optica/Pages/Introduction.aspx