Kalcifylaxe

Kalcifylaxe na břiše pacienta s chronickým ledvinným selháním

Kalcifylaxe je vzácný život ohrožující syndrom, který vede k ukládání vápníku do medie malých a středně velkých tepen. Výsledkem je ischemie a vznik bolestivých kožních lézí. Kalcifylaxe nejčastěji nastává u pacientů dialysovaných pro chronické renální selhání (uremická kalcifylaxe), ale i u pacientů s mírně sníženou či normální funkcí ledvin.

Etiologie a rizikové faktory

Patogeneze procesu zůstává nejasná. Pravděpodobně, v podmínkách urémie a zánětu dochází k narušení kalcium-fosfátového metabolismu, například pokles inhibitorů extraskeletální kalcifikace (MGP, Fetuin-A). I když k rizikovým faktorům patří tak časté stavy, jako chronické renální selhání s hyperfosfatémií, transplantace ledviny, sekundární a terciární hyperparathyroidismus, zvýšený příjem vitaminu D, prevalence kalcifylaxe zůstává nízkou (1–4 % pacientů s chronickým selháním ledvin).

Klinický obraz

Livedo reticularis

Na kůži nohou, akrech, v oblasti břicha a kyčlí se vyskytují bolestivé léze charakteru livedo reticularis. V pozdějších stadiích dochází k exulceracím a nekróze. Kalcifikace cév vznikají nejenom v kůži, ale i v jiných orgánech, například častým nálezem jsou kalcifikace v plicní tkáni.

Diferenciální diagnóza

• Vaskulitidy
• Pyoderma gangrenosum
• Bércový vřed
• Embolie ateromových hmot

Terapie

Konzervativní léčba

Zásadní je kvalitní analgezie, péče o rány a léčba sepse. Vysazení terapie vitamínem D, snaha o snížení hladin kalcia a fosforu. Léčba hyperkoagulačního stavu vyžaduje vysazení warfarinu a přechod na LMWH. Antibiotická léčba u exulcerací a zánětů. Účinná je intravenózní léčba thiosulfátem sodným.

Chirurgická léčba

V pokročilých případech se provádí chirurgické ošetření exulcerujících rán. U pacientů se sekundární nebo terciární hyperparathyreózou může mít přínos parathyroidektomie.

Dietní opatření

Snaha o dostatečný přísun živin. Klade se důraz na omezení fosforečnánů v dietě.

Prognóza

Vzhledem k superinfekcím kožních lézí je vysoké riziko přechodu do sepse s celkovou mortalitou kolem 80%.

Odkazy

Související články

• Hemodialýza
• Transplantace ledvin

Externí odkazy

Calciphylaxis on Medscape (přístupné po přihlášení)

Zdroj

STEDDON, Simon, Alistair CHESSER a John CUNNINGHAM, et al. Oxford Handbook of Nephrology and Hypertension. - vydání. OUP Oxford, 2014. 944 s. ISBN 9780191502972.

NIGWEKAR, Sagar U., Daniela KROSHINSKY a Rosalynn M. NAZARIAN. Calciphylaxis: Risk Factors, Diagnosis, and Treatment. American Journal of Kidney Diseases. 2015, roč. 1, vol. 66, s. 133-146, ISSN 0272-6386. DOI: 10.1053/j.ajkd.2015.01.034.