Mikrocystóza ledvin (preparát)

Přehledné zobrazení

Zvětšení

---

			Článek neobsahuje vše, co by měl.
			Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej.
			O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.

Histologie

 Podrobnější informace naleznete na stránce Ledvina (histologický preparát).

Příčina

Vzácné genetické onemocnění dětí, AR polycystóza ledvin.

Patogeneze

Za onemocněním stojí porucha genu kódujícího membránový protein fibrocystin, který za normálních okolností zajišťuje funkci cilií v tubulárních buňkách. V renálním parenchymu dilatací sběrných kanálků vzniká velké množství malých cyst. Jsou postiženy téměř všechny nefrony. Projevuje již v těhotenství oligohydramniem, který se u dětí manifestuje hypoplázií plic, deformací končetin a obličeje (facies potterea).

Makroskopie

Mnohočetné malé cysty v kůře i dřeni ledviny většinou nejsou okem viditelné. Makroskopicky má ledvina houbovitý vzhled. Obě ledviny jsou zvětšené a vyplňují takřka celou dutinu břišní.

Mikroskopie

Drobné cysty jsou patrné v celém rozsahu renálního parenchymu, jsou protáhlé a s oploštělou výstelkou. V preparátu nacházíme i nevyzrálé glomeruly.

Diferenciální diagnostika

(nemusí být vždy)

Prognóza a komplikace

Děti umírají záhy po narození na renální selhání.

Výskyt

Děti (pohlaví, věk, predispozice)

Odkazy

Externí odkazy

• (odkaz na konkrétní preparát ve virtuální databázi) Databáze

Použitá literatura

• POVÝŠIL, Ctibor, Ivo ŠTEINER a Jan BARTONÍČEK, et al. Speciální patologie. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. 430 s. ISBN 978-807262-494-2.

• BRYCHTOVÁ, Svetlana a Alice HLOBILKOVÁ. Histopatologický atlas. 1. vydání. Praha : Grada, 2008. 112 s. ISBN 978-80-247-1650-3.