Nádory periferních nervů

Z WikiSkript

Nádory periferních nervů mohou vycházet z buněk Schwannových, fibroblastů či z buněk perineurálních. Mezi nejvýznamnější zástupce patří neurinom (schwannom, neurilemom), neurofibrom, nádor z granulárních buněk, dále perineuriom, neurothékom či maligní nádor z pochvy periferního nervu (MPNST − malignant peripheral nerve sheat tumor).

Schwannom

[ upravit vložený článek OpenMoji-black 270F.svg]
Schwannom

Schwannomy zastupují poměrně homogenní skupinu tumorů, jedná se převážně o benigní, dobře diferencované nádory periferního nervového systému. Postiženo může být jak periferní nervstvo, tak i míšní kořeny – přitom přibližně 45 % schwannomů se vyskytuje v oblasti hlavy a krku [1]. Jsou známy i vzácné maligní formy s tendencí metastázy (méně než 1 % veškerých schwannomů) [2][3].

Tyto neoplazie vyrůstají ze Schwannových buněk, není u nich typické radikálnější expanzivní chování. Některé schwannomy mohou být u některých pacientů asociovány s neurofibromatózou druhého typu (NF-2) [4]. Typicky se jedná o sporadické léze, v případě přítomnosti NF-2 mohou být diagnostikovány multiplicitní nálezy [5][6].

Morfologie

Makroskopicky jsou schwannomy oválné, tuhé a dobře ohraničené nádory. Rostou excentricky na okraji periferního nervu, to umožňuje jejich resekci bez poškození postiženého nervu.[7]

Mikroskopicky lze v nádoru nalézt kombinaci dvou morfologických obrazů:

  • Antoni A – proliferace vřetenitých buněk s tendencí k tzv. sešikování jader, přítomná jsou i Verocayova tělíska
  • Antoni B – řídce uspořádané vřetenité buňky v převaze myxoidního stromatu.
  • Antoni A

    Antoni A

  • Antoni B

    Antoni B

Diagnostika

  • MRI – vestibulární schwannom
    CT – není tak sensitivní jako MR, často se ale jedná o první provedenou zobrazovací metodu, dle které se nejčastěji následně indikuje k MR;
  • MR – definitivně jednoznačnější v porovnání s CT, nutné vyšetření k jednoznačnému potvrzení incidence tumoru.


Schwannomy se jeví jako dobře ohraničené neoplazie, je u nich poměrně obvyklá cystická složka, popř. hemoragie. Kalficikace je naprosto výjimečná.

Intrakraniální schwannomy

Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Vestibulární schwannom.

Typickým a zároveň i nejčastějším schwannomem je vestibulární schwannom, vyrůstající z oblasti mostomozečkového koutu z n. vestibulocochlearis (jeho vestibulární části). Druhé místo v incidenci nitrolebních schwannomů zastávají ty postihující n. trigeminus [8].

Popsány jsou výskyty schwannomů u dalších hlavových nervů (kromě n. olfactorius a n. opticus, jež postrádají Schwannovu pochvu), například ty rostoucích z n. facialis – nejčastěji v ganglion geniculi nervi facialis. V případě expanze faciálních schwannomů do oblasti angulus cerebellopontinus se snadno zaměňují za vestibulární schwannomy. Výskyt těchto neoplazií ovšem v porovnání s výše zmíněnými schwannomy je velmi nízký až ojedinělý. [9][10]

Spinální schwannomy

Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Spinální nádory.

Míšní schwannomy vyrůstají z míšních kořenů, primárně intradurálně extramedulárně. U některých pacientů jsou ovšem diagnostikovány i intramedulární schwannomy (velmi ojediněle), případně i čistě extradurální – záleží na lokalizaci a expanzi epicentra růstu léze.

MRI – schwannom interkostálního nervu

Další lokalizace

Mezi další výskyty schwannomů mimo intrakraniální lokalizaci a míšní kořeny patří:


Léčba a prognóza

Bližší specifika léčby a samotné prognózy jsou individuální, primárně záleží na lokalizaci tumoru – naleznete je ve specifických článcích, jež se detailněji zaměřují na jednotlivé tumory:


Nejčastěji se schwannomy resekují chirurgicky, legitimním postupem je observace v případě, že se tumor nechová expanzivně a pacientovi nezapříčiňuje vetší potíže ve formě neurologických deficitů apod. Další léčebnou alternativou je radiochirurgie. Rekurence je při radikální resekci velice ojedinělá. [11][12]

Neurofibrom

[ upravit vložený článek OpenMoji-black 270F.svg]


Neurofibrom je nádor tvořen proliferací Schwannových buněk, fibroblastů a perineurálních buněk. Tvorba mnohočetných neurofibromů je asociována s neurofibromatózou 1. typu.

Neurofibromy většinou tvoří neopouzdřená ohraničená ložiska v podkoží nebo fusiformní ztluštění na periferních nervech. Rozlišujeme dvě základní varianty:

  • kožní neurofibrom – drobný ohraničený tumor v podkoží
  • plexiformní neurofibrom – difuzní intrafascikulární růst v nervu a jeho větvení, může vznikat kdekoliv hlavně v nervech končetin.
  • Neurofibrom

    Neurofibrom

  • Mikroskopický obraz neurofibromu

    Mikroskopický obraz neurofibromu

Maligní nádor z pochvy periferního nervu

[ upravit vložený článek OpenMoji-black 270F.svg]


Maligní nádor z pochvy periferního nervu (MPNST – Malignant Peripheral Nerve Sheat Tumor) je lokálně agresivní, nízce diferenciovaný, high-grade nádor s metastatickým potenciálem.

Dříve býval označován termínem maligní schwannom, jednalo se však o chybu, dnes víme, že z schwannomu nevzniká.

Mohou vznikat de novo nebo maligní trasformací neurofibromu, CAVE!!! MPNST může vznikat také jako komplikace radiační terapie pro jiné nádory. Nádor má velmi nepříznivou prognózu.


Mikroskopicky je nádor pro nádor typické střídající se hypocelulární a hypercelulární oblasti.

  • Makroskopie MPNST

    Makroskopie MPNST

  • Mikroskopický obraz MPNST

    Mikroskopický obraz MPNST


Odkazy

Související články

Zdroj

Použitá literatura

  • ZEMAN, Miroslav, et al. Speciální chirurgie. 2. vydání. Praha : Galén, 2004. 575 s. ISBN 80-7262-260-9.
  • POVÝŠIL, Ctibor, et al. Obecná patologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2011. 290 s. ISBN 978-80-7262-773-8.
  1. ↑ BISWAS, Deb, Conor N. MARNANE a Ranjit MAL. Extracranial head and neck schwannomas—A 10-year review. Auris Nasus Larynx. 2007, roč. 3, vol. 34, s. 353-359, ISSN 0385-8146. DOI: 10.1016/j.anl.2007.01.006.
  2. ↑ WANG, Jun, Mingming YU a Haobo ZHU. Retroperitoneal malignant schwannoma in a child. Journal of International Medical Research. 2018, roč. 10, vol. 46, s. 4315-4322, ISSN 0300-0605. DOI: 10.1177/0300060518787644.
  3. ↑ SINGH, Ran Vijai P., Sonia SUYS a Donald A. CAMPBELL. Malignant schwannoma of the cerebellum: Case report. Surgical Neurology. 1993, roč. 2, vol. 39, s. 128-132, ISSN 0090-3019. DOI: 10.1016/0090-3019(93)90090-n.
  4. ↑ HANEMANN, C.O. a D.G. EVANS. News on the genetics, epidemiology, medical care and translational research of Schwannomas. Journal of Neurology. 2006, roč. 12, vol. 253, s. 1533-1541, ISSN 0340-5354. DOI: 10.1007/s00415-006-0347-0.
  5. ↑ WEISSLEDER, Ralph, Jack WITTENBERG a Mukesh HARISINGHANI. Primer of Diagnostic Imaging. - vydání. Elsevier Mosby, 2011. 792 s. ISBN 9780323065382.
  6. ↑ BRANT, William a Clyde HELMS. Fundamentals of Diagnostic Radiology. - vydání. Lippincott Williams & Wilkins, 2007. 1559 s. ISBN 9780781761352.
  7. ↑ ZÁMEČNÍK, Josef. Patologie. 2. vydání. Praha : LD, s.r.o - PRAGER PUBLISHING, 2024. s. 258. ISBN 978-80-11-04919-5.
  8. ↑ KONOVALOV, A. N., A. SPALLONE a D. J. MUKHAMEDJANOV. Trigeminal neurinomas a series of 111 surgical cases from a single institution. Acta Neurochirurgica. 1996, roč. 9, vol. 138, s. 1027-1035, ISSN 0001-6268. DOI: 10.1007/bf01412304.
  9. ↑ XU, Feng, Sida PAN a Fernando ALONSO. Intracranial Facial Nerve Schwannomas: Current Management and Review of Literature. World Neurosurgery. 2017, roč. ?, vol. 100, s. 444-449, ISSN 1878-8750. DOI: 10.1016/j.wneu.2016.09.082.
  10. ↑ MINOVI, Amir, Regina VOSSCHULTE a Erich HOFMANN. Facial Nerve Neuroma: Surgical Concept and Functional Results. Skull Base. 2004, roč. 04, vol. 14, s. 195-200, ISSN 1531-5010. DOI: 10.1055/s-2004-860948.
  11. ↑ HALLIDAY, Jane, Scott A. RUTHERFORD a Martin G. MCCABE. An update on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Expert Review of Neurotherapeutics. 2017, roč. 1, vol. 18, s. 29-39, ISSN 1473-7175. DOI: 10.1080/14737175.2018.1399795.
  12. ↑ PEKER, Selcuk. Non-Vestibular Schwannoma Radiosurgery. Progress in Neurological Surgery. 2019, roč. ?, vol. ?, s. 159-165, ISSN 0079-6492. DOI: 10.1159/000493060.
Citováno z „https://www.wikiskripta.eu/index.php?title=Nádory_periferních_nervů&oldid=518563“