Rozdělení generalizovaných toxoinfekčních exantémů

Vzhledem k častým záměnám jednotlivých pojmů, uvádím opravdu aktuální rozdělení v rámci zdrojů EBM. Jde o onemocnění velice vzácná, ale o to více závažná. Základní rozdělení exantémů, kde vedle kůže jsou současně postiženy i sliznice, představuje rozdělení podle procenta postižené kůže :

1) Toxická epidermální nekrolýza, TEN (Lyellův syndrom) představuje postižení > 30% kožního krytu. Etiologickým agens jsou nejrůznější medikamenty (sulfonamidy, NSAR, antiepileptika, paracetamol, allopurinol, metamizol. Pro medikamentosně navozený Lyellův syndrom je histologicky typická subepidermální nekrolýza na bazální membráně, tj. je přítomno odloučení celé epidermis. Druhým typem etiologického agens jsou kmeny Stafylokoka (Staphylococcus aureus) produkujícího exfoliatin. Tomuto syndromu se říká SSSS (Staphylococcus scaled skin syndrome) nebo nemoc Ritter von Ritterschein. Tato forma se nejčastěji vyskytuje již v novorozeneckém věku. Rozdíl je i histologický, kdy v tomto případě je nekrolýza intraepidermální, tj. povrch puchýřů nepokrývá bazální membrána.

2) Steven-Johnson syndrome (SJS) – jde rovněž o závažnou idiosynkratickou reakci na léky (allopurinol, antiepileptika, kombinace ibuprofen s azitromycinem) nebo infekci (nejčastěji Mycoplasma pneumoniae). Zde je postiženo < 10% kožního krytu. Intermediární postižení mezi 10 – 30% označujeme SJS/TEN

Z diferenciálně diagnostického hlediska Erythema multiforme major (EMM) bylo dlouhá léta používáno jako synonymum pro SJS. V posledních letech vznikly pochybnosti a dnes jsou již EBM důkazy, že nejde o totožné termíny. Rozdíl je v tom, že u EMM není postižení sliznic podmínkou a dále – přestože mezi vyvolavatele patří léky, nádory nebo sarcoidosa, tak až v 90% je vyvolavatelem HSV-1.

MUDr. Jiří Havránek, jirkare@seznam.cz