Vrozené vady močové soustavy

Z WikiSkript

(přesměrováno z Vrozené vady močového traktu)

Vrozené vývojové vady ledvin[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • relativně časté vrozené vývojové vady;
  • hypoplazie, dysplazie, cystická onemocnění ledvin;
  • často asymptomatická, někdy sklony k infekci močových cest;
  • sekundárně mohou vést ke vzniku svráštělé ledviny.
Sekvence Potterové
  • malformace charakterizovaná hypertelorizem, širokým kořenem nosu, epikanty, nízko posazenými ušními boltci, hypognatií a hypolazií plic v důsledku oligo- až anhydramnion při vývojových vadách ledvin.[1]

Ageneze a hypoplazie ledvin[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Ageneze ledviny
  • porucha vývoje primitivních odvodných cest močových a metanefrogenního blastému;
  • bilaterální ageneze ledvin není postnatálně slučitelná se životem (výskyt 1:4000);
  • jednostranná ageneze ledviny
    • 1:1000; častěji u chlapců; častěji chybí levá ledvina; někdy asociováno s dalšími VVV;
    • kompenzatorní hypertrofie solitární ledviny;
    • asymptomatická.
Hypoplazie ledvin
  • redukce parenchymu ledviny pod 50 % normy nebo pod 30 % normy u obou ledvin;
  • jednoduchá forma: jedno- nebo oboustranné snížení počtu normálně založených nefronů; klinicky asymptomatická;
  • oligomeganefronie: výrazné snížení počtu nefronů, které jsou hypertrofické; ledviny jsou zmenšené a mají nepravidelný povrch; vede k progredující chronické insuficienci ledvin;
  • segmentární hypoplazie: hypoplazie ohraničená na jeden segment ledviny; typickým nálezem je arteriální hypertenze.[1]

Cystická nemoc ledvin[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Cystické ledviny
  • AR dědičné (ARPKD) a AD dědičné (ADPKD) polycystické onemocnění ledvin;
  • ARPKD (1:20 000)
    • rozšířené jsou pouze sběrné kanálky ledvin; proliferace a dilatace intrahepatálních a později i extrahepatálních žlučových cest
    • těžké formy – oligohydramnion a hypoplazie plic, sekvence Potterové; lze palpovat rezistenci v dutině břišní; arteriální hypertenze; chronické renální selhání s anémií a poruchou růstu; jaterní fibróza.
  • ADPKD je nejčastější monogenní hereditární nefropatie (1:1000)
    • tvorba cyst ve všech částech nefronu; často také cysty v jaterním parenchymu;
    • klinická manifestace často až v dospělosti.
Multicystická dysplázie
  • časná embryonální porucha vývoje ledvin, zpravidla není hereditární;
  • většinou postižena pouze jedna ledvina;
  • nejčastější VVV ledvin; častěji u chlapců;
  • kompenzatorní hypertrofie druhé ledviny až funkčně solitární ledvina;
  • bolesti v zádech, břišní tumor, zvracení, hematurie, arteriální hypertenze, recidivující močové infekce.[1]

Anomálie polohy a fúze ledvinného parenchymu[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • porucha fyziologické rotace a migrace ledvinného parenchymu během fetálního období;
  • diagnostika: vyšetření moči, ultrazvuk, i.v. vylučovací urografie (IVA), mikční cystouretrografie (MCUG), scintigrafie ledvin.
Zdvojená ledvina (ren et ureter duplex)
  • Weigertovo-Meyerovo pravidlo: močovod drénující horní pánvičku ústí do močového měchýře mediálně a kaudálně od močovodu, který drénuje dolní pánvičku – močovody se kříží;
  • většinou asymptomatická, vzácně vede k recidivujícím močovým infekcím; někdy sdružena s VUR, ureterokélou či dalšími VVV.
Podkovovitá ledvina (ren arcuatus)
  • spojení parenchymů obou ledvin před břišní aortou – nejčastěji spojení dolních pólů ledvin;
  • většinou asymptomatická, vzácně vede k recidivujícím močovým infekcím, k VUR, k obstrukci ledvinné pánvičky či ke vzniku litiázy.
Ektopická ledvina
  • zástava posunu ledviny kraniálním směrem během fetálního období;
  • ledvina je umístěna v malé pánvi, nejčastěji vedle arteria iliaca communis;
  • většinou asymptomatická, vzácně vede k recidivujícím močovým infekcím nebo k VUR.[1]
Hyperplastická a obrovská ledvina

Vrozené vady močových cest[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Vrozené obstrukční defekty ledvinové pánvičky a vrozené vady močovodu[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Vrozená hydronefróza
  • porucha odtoku z dutého systému kalíšků a pánvičky na podkladě zúžení dalších oddílů vývodného systému → rozšíření dutého systému vývodných cest močových a riziko postižení renálních funkcí;
  • pokud je překážka v oblasti ureterovezikálního přechodu, dochází k dilataci ureteru a proximálního dutého systému = megaureter;
  • většinou se jedná o vrozenou vadu založenou již v prenatálním období;
  • více než polovina prenatálně zjištěných nálezů se během pozdější gravidity či perinatálního období normalizuje;
  • primární: překážka v pyeloureterálním přechodu (vrozená: fibrózní tkáň, aberantní céva atd., získaná: konkrement, krevní koagulum);
  • sekundární: překážka pod pyeloureterálním přechodem – např. dolichomegaureter či chlopeň zadní uretry u chlapců;
  • obstrukční: mechanická překážka;
  • neobstrukční: porucha peristaltiky;
  • porucha odtoku moče → riziko infekce močových cest – akutní pyelonefritidy, urosepse;
  • jenostranná hydronefóza – normální krevní tlak a normální renální funkce;
  • někdy asymptomatická; často neprospívání, recidivující infekce močové, hematurie, bolesti břicha, urolitiáza;
  • dilatace bez obstrukce – konzervativní postup;
  • obstrukce – chirurgická léčba.[2]
Atrézie a stenóza močovodu
Vrozený mega(lo)ureter
  • významné rozšíření močovodu (ureteru);
  • primární: na podkladě vrozené obstrukce v místě přechodu močovodu do měchýře;
  • rozšíření ureteru i dutého systému ledviny = ureterohydronefróza;
  • sekundární: v důsledku vezikoureterálního refluxu (VUR) nebo obstrukce výtokové části močového měchýře (např. chlopeň zadní uretry u chlapců);[2]
Vrozená ureterokéla
Ageneze močovodu
Zdvojení močovodu
Špatné umístění močovodu
Vrozený veziko-uretero-renální reflux (VUR)
  • zpětný tok moče z močového měchýře do močovodu nebo dutého prostoru ledviny při poruše záklopkového (antirefluxního) mechanismu na úrovni ureterálního ostia v močovém měchýři (zkrácený intramurální úsek, ektopické ureterální ostium);
  • vyskytuje se u dětí poměrně často; genetický podklad;
  • důsledky: dilatace dutého systému, riziko infekce močových cest a poinfekčních jizev v parenchymu ledvin (zhoršení renálních funkcí, rozvoj hypertenze), funkční poruchy vyprazdňování močového měchýře;[2]
  • stupně VUR dle MCUG:
    • I. = VUR do ureteru;
    • II. = VUR do ureteru a do kalichopánvičkového systému;
    • III. = II + dilatace kalichopánvičkového systému;
    • IV. = III + tlaková atrofie parenchymu;
    • V. = masivní VUR s rozsáhlou destrukcí parenchymu ledviny.[3]
  • konzervativní řešení (VUR I-III): sterilní VUR není pro ledvinu příliš rizikový → dlouhodobá chemoprofylaxe s cílem zabránit vzniku postinfekčních jizev parenchymu ledvin; postnatálně dozrává antirefluxní mechanismus a VUR má tendenci ustoupit;
  • operační řešení (VUR IV-V): prodloužení intramurálního úseku ureteru a ureterocystoneostomie (reimplantace močovodu);
  • endoskopie: cystoskopicky se do ostia aplikuje inertní materiál, který vytvoří antirefluxní mechanismus.[2]

Jiné vrozené vady močové soustavy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Epispadie
Hypospadie
Extrofie močového měchýře
Chlopeň zadní uretry
  • nejtěžší vrozená porucha odtoku moči – již prenatálně vede k poškození parenchymu ledvin a poruše glomerulární filtrace;
  • ihned po porodu je nutná cystostomie; později se chirurgicky odstraní chlopeň;
  • pouze u chlapců; dlouhodobá prognóza není příznivá – rozvíjí se chronické renální selhání až s nutností dialýzy či transplantace ledvin.[2]
Jiná atrézie a stenóza močové trubice a hrdla močového měchýře
Vady urachu
  • cysta urachu, perzistence, výhřez
Vrozené chybění močového měchýře a močové trubice
Vrozený divertikl močového měchýře

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b c d MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 435-438. ISBN 978-80-247-2525-3.
  2. a b c d e LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 599-603. ISBN 978-80-7262-772-1.
  3. MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 442. ISBN 978-80-247-2525-3.