Chorea/PGS/diagnostika

			Tento článek je určen pro postgraduální studium
			Prosíme, neprovádějte věcné editace, nemáte-li potřebnou kvalifikaci.
			Editujte s rozvahou. Věcné změny nejprve projednejte v diskusi.

Choreatické dyskineze

Jde o mimovolní, sporadické nebo kontinuální, nepravidelné rychlé svalové záškuby kteréhokoliv svalstva s dobře patrným motorickým efektem. Choreatické pohyby obvykle nemají stereotypní ráz. Fyzická a duševní zátěž, ale i běžná pohybová aktivita dyskineze zesilují, psychická relaxace je tlumí a ve spánku dyskineze mizí. Svalový tonus může být lehce snížený, ale nejsou přítomny další známky mozečkového postižení.

Hemichorea

Vyskytuje se u fokálních procesů postihujících mozek, v těhotenství a u systémového lupus erythematodes. Fokální postižení mozku může způsobit choreatický syndrom lokalizovaný do jedné končetiny nebo svalového segmentu či skupiny.V klinické praxi se nejčastěji setkáme s léky indukovanou choreou a choreou u Huntingtonovy nemoci.

Další časté příčiny chorey jsou uvedeny v tab. č. 1.

Hemichorea a dystonie

Tab. 1 Etiologie choreatických syndromů

Hereditární chorea Huntingtonova nemoc spinocerebelární ataxie deficit pantoteinát kinázy Wilsonova nemoc Lesch Nyhanův syndrom benigní hereditární chorea neuroakantocytózy paroxysmální dyskineze dentatorubropallidoluisiánská atrofie

Poléková chorea antipsychotika L-DOPA agonisté dopaminu metoklopramid hormonální antikoncepce fenytoin, steroidy kokain

Autoimunitní chorea revmatická (Sydenhamova) chorea PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections) chorea gravidarum antifosfolipidový syndrom systémový lupus erythematodes polyarteritis nodosa Behcetova nemoc

Infekční chorea encefalitida AIDS spalničky zarděnky příušnice záškrt diftérie

Metabolická chorea tyreotoxikóza hyper a hyponatrémie hyper a hypoglykémie hypokalcémie hypoparatyreóza renální a jaterní selhání

Další příčiny chorey DMO trauma CNS vaskulární postižení CNS oxid uhelnatý rtuť senilní chorea polycytemia vera expanzivní procesy CNS paraneoplastický syndrom

Chorea v dětství a dospívání

Chorea s náhlým počátkem v dětském věku nejčastěji vzniká na podkladě autoimunitní a infekční etiologie. Pomalu rozvíjející se choreatický syndrom u dětí a dospívajících bývá způsoben zejména DMO, méně pak neurodegenerativním či metabolickým onemocněním, Sydenhamovou choreou po infekci β-hemolytickým streptokokem skupiny A a vzácně benigní hereditární choreou.

Chorea v dospělosti

Chorea s náhlým počátkem v dospělosti je nejčastěji polékové etiologie, ale vyskytuje se i v souvislosti s vaskulárním postižením CNS, autoimunitními procesy, hyperglykémií a hypoglykémií, tyreotoxikózou. Chorea s pozvolným rozvojem v dospělosti je nejčastěji poléková nebo podmíněna neurodegenerativním onemocněním. Ve stáří se také vyskytuje senilní chorea s periorální lokalizací, ale tato diagnóza je stanovena per exlusionem.

Terapie

Symptomaticky lze choreu ovlivnit antipsychotiky a benzodiazepiny. Preferována jsou atypická antipsychotika (tiaprid 150–450 mg denně, risperidon 2–6 mg denně) před klasickými (haloperidol 2–10 mg denně). Z benzodiazepinů má největší antidyskinetický efekt klonazepam (1,5–6 mg denně). U autoimunitně podmíněných choreatických syndromů lze vyzkoušet kortikoidy, plazmaferézu a intravenózní imunoglobuliny. U Sydenhamovy chorey je indikována dlouhodobá profylaktická terapie penicilinem.