Dermatomyositis

Z WikiSkript

Dermatomyositis2.jpg
Gottronovy papuly, fialové erytematózni skvrny, teleangiektázie.
Dermatomyositis2.jpg
Heliotropný erytém
Vyrážka ve tvaru V

Dermatomyositis a polymyositis jsou idiopatická chronická zánětlivá onemocnění příčně pruhovaných svalů. Projevují se symetrickou svalovou slabostí, převážně v proximální části horních i dolních končetin. Dermatomyositis může být také provázena typickými kožními příznaky. Vzniká především v dětství nebo v páté dekádě a postihuje častěji ženy

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

Příčina není známá. Jednou z možností by mohla být autoimunitní reakce proti kosterním svalům, spuštěna nejspíše infekčním činitelem. Ve 40-80% nacházíme autoprotilátky proti jaderným a cytoplazmatickým složkám buněk (Anti Mi-2, anti Jo-1). Výskyt nemoci je tedy většinou pozorovatelný v průběhu virových onemocnění (coxsackie, echoviry, paramyxoviry, herpes viry) – viry spouštějí obrannou reakci, která se později zvrhne v autoimunitní proces. Je zde také zvýšená incidence neoplazií.

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Onemocnění začíná chřipkovitými příznaky, artralgiemi a Raynaudovým fenoménem. V akutní fázi se může vyskytnout červenofialový otok víček - heliotropní erytém. Gottronovy papuly jsou fialové erytematózní skvrny až teleangiektazie nacházející se nejčastěji na dorzu ruky. Plošný lividní erytém také na čele, tvářích, krku a horních partiích trupu; bývá přítomna fotosenzitivita; dominujícím rysem je progredující svalová slabost a bolestivost – hlavně proximální svaly končetin, trupu a krku (typické obtíže při česání, kladení předmětů do výšky); u těžce nemocných se přidává dysfagie – postižení polykacích svalů; dyspnoe při poškození dýchacích svalů.

Vzácná forma: amyopatická dermatomyozitida – typická kožní symptomatologie bez postižení svalů

Komplikace[upravit | editovat zdroj]

Plicní postižení (aspirační pneumonie, intersticiální plicní fibróza), kloubní postižení, vzácněji i srdce.

Diagnóza[upravit | editovat zdroj]

  1. Symetrická proximální svalová slabost
  2. Zvýšené hodnoty kreatinkinázy (MM), aldolázy nebo myoglobinu
  3. EMG známky myopatie
  4. Svalová biopsie se známkami zánětlivé myopatie
  5. Typické kožní projevy

Diferenciální diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Svalové dystrofie, myopatie – lékové, toxické, endokrinologické; toxoplazmóza, trichinóza

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Celkově kortikoidy, popřípadě s imunosupresivy (MTX)

Průběh[upravit | editovat zdroj]

U dětí v polovině případů kompletní remise, u dospělých většinou nutná chronická léčba.

V 15-20% přítomno maligní onemocnění!

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatúra[upravit | editovat zdroj]

  • Jiří Štork et al. Dermatovenerologie. Galén, Karolinum. 2008;
  • prezentacena webové stránce http://kozni.lf1.cuni.cz;
  • přednášky učitelů na Dermatovenerologické klinice 1.LF UK a VFN;
  • Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie