Dermatomyositis
Dermatomyositis a polymyositis jsou idiopatická chronická zánětlivá onemocnění příčně pruhovaných svalů. Projevují se symetrickou svalovou slabostí, převážně v proximální části horních i dolních končetin. Dermatomyositis může být také provázena typickými kožními příznaky. Vzniká především v dětství nebo v páté dekádě a postihuje častěji ženy.
Etiologie
Příčina není známá. Jednou z možností by mohla být autoimunitní reakce proti kosterním svalům, spuštěna nejspíše infekčním činitelem. Ve 40-80% nacházíme autoprotilátky proti jaderným a cytoplazmatickým složkám buněk (Anti Mi-2, anti Jo-1). Výskyt nemoci je tedy většinou pozorovatelný v průběhu virových onemocnění (coxsackie, echoviry, paramyxoviry, herpes viry) – viry spouštějí obrannou reakci, která se později zvrhne v autoimunitní proces. Je zde také zvýšená incidence neoplazií.
Klinický obraz
Onemocnění začíná chřipkovitými příznaky, artralgiemi a Raynaudovým fenoménem. V akutní fázi se může vyskytnout červenofialový otok víček - heliotropní erytém. Gottronovy papuly jsou fialové erytematózní skvrny až teleangiektazie nacházející se nejčastěji na dorzu ruky. Plošný lividní erytém také na čele, tvářích, krku a horních partiích trupu; bývá přítomna fotosenzitivita; dominujícím rysem je progredující svalová slabost a bolestivost – hlavně proximální svaly končetin, trupu a krku (typické obtíže při česání, kladení předmětů do výšky); u těžce nemocných se přidává dysfagie – postižení polykacích svalů; dyspnoe při poškození dýchacích svalů.
Vzácná forma: amyopatická dermatomyozitida – typická kožní symptomatologie bez postižení svalů
Komplikace
Plicní postižení (aspirační pneumonie, intersticiální plicní fibróza), kloubní postižení, vzácněji i srdce.
Diagnóza
- Symetrická proximální svalová slabost
- Zvýšené hodnoty kreatinkinázy (MM), aldolázy nebo myoglobinu
- EMG známky myopatie
- Svalová biopsie se známkami zánětlivé myopatie
- Typické kožní projevy
Diferenciální diagnostika
Svalové dystrofie, myopatie – lékové, toxické, endokrinologické; toxoplazmóza, trichinóza
Terapie
Celkově kortikoidy, popřípadě s imunosupresivy (MTX)
Průběh
U dětí v polovině případů kompletní remise, u dospělých většinou nutná chronická léčba.
V 15-20% přítomno maligní onemocnění!
Odkazy
Použitá literatúra
- Jiří Štork et al. Dermatovenerologie. Galén, Karolinum. 2008;
- prezentace na webové stránce http://kozni.lf1.cuni.cz;
- přednášky učitelů na Dermatovenerologické klinice 1.LF UK a VFN;
- Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie
