Dermatomyositis

Gottronovy papuly, fialové erytematózni skvrny, teleangiektázie.

Heliotropný erytém

Vyrážka ve tvaru V

Dermatomyositis a polymyositis jsou idiopatická chronická zánětlivá onemocnění příčně pruhovaných svalů. Projevují se symetrickou svalovou slabostí, převážně v proximální části horních i dolních končetin. Dermatomyositis může být také provázena typickými kožními příznaky. Vzniká především v dětství nebo v páté dekádě a postihuje častěji ženy.

Etiologie

Příčina není známá. Jednou z možností by mohla být autoimunitní reakce proti kosterním svalům, spuštěna nejspíše infekčním činitelem. Ve 40-80% nacházíme autoprotilátky proti jaderným a cytoplazmatickým složkám buněk (Anti Mi-2, anti Jo-1). Výskyt nemoci je tedy většinou pozorovatelný v průběhu virových onemocnění (coxsackie, echoviry, paramyxoviry, herpes viry) – viry spouštějí obrannou reakci, která se později zvrhne v autoimunitní proces. Je zde také zvýšená incidence neoplazií.

Klinický obraz

Onemocnění začíná chřipkovitými příznaky, artralgiemi a Raynaudovým fenoménem. V akutní fázi se může vyskytnout červenofialový otok víček - heliotropní erytém. Gottronovy papuly jsou fialové erytematózní skvrny až teleangiektazie nacházející se nejčastěji na dorzu ruky. Plošný lividní erytém také na čele, tvářích, krku a horních partiích trupu; bývá přítomna fotosenzitivita; dominujícím rysem je progredující svalová slabost a bolestivost – hlavně proximální svaly končetin, trupu a krku (typické obtíže při česání, kladení předmětů do výšky); u těžce nemocných se přidává dysfagie – postižení polykacích svalů; dyspnoe při poškození dýchacích svalů.

Vzácná forma: amyopatická dermatomyozitida – typická kožní symptomatologie bez postižení svalů

Komplikace

Plicní postižení (aspirační pneumonie, intersticiální plicní fibróza), kloubní postižení, vzácněji i srdce.

Diagnóza

1. Symetrická proximální svalová slabost
2. Zvýšené hodnoty kreatinkinázy (MM), aldolázy nebo myoglobinu
3. EMG známky myopatie
4. Svalová biopsie se známkami zánětlivé myopatie
5. Typické kožní projevy

Diferenciální diagnostika

Svalové dystrofie, myopatie – lékové, toxické, endokrinologické; toxoplazmóza, trichinóza

Terapie

Celkově kortikoidy, popřípadě s imunosupresivy (MTX)

Průběh

U dětí v polovině případů kompletní remise, u dospělých většinou nutná chronická léčba.

V 15-20% přítomno maligní onemocnění!

Odkazy

Použitá literatúra

• Jiří Štork et al. Dermatovenerologie. Galén, Karolinum. 2008;
• prezentace na webové stránce http://kozni.lf1.cuni.cz;
• přednášky učitelů na Dermatovenerologické klinice 1.LF UK a VFN;
• Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie