Fokálně segmentální glomeruloskleróza

Fokálně segmentální glomeruloskleróza
Focal segmental glomerulosclerosis
Detail poškození glomerulu při FSGS
Detail poškození glomerulu při FSGS
Klinický obraz
  • proteinurie
Klasifikace a odkazy

Fokálně segmentální glomeruloskleróza (FSGS) je chronické progredující postižení některých segmentů glomerulů ledviny procesem glomerulosklerózy. Patří mezi glomerulopatie projevující se proteinurií nebo nefrotickým syndromem. Onemocnění se typicky vyskytuje u dětí. Příznačné je nereagování na léčbu kortikosteroidy. Nicméně onemocnění není vzácné ani u dospělých, zejména jako důsledek jiné choroby. Diagnóza FSGS je používaná i jako morfologický popis fokálně segmentálního poškození u jiných nemocí.

Podrobné rozebrání názvu choroby:

Morfologie

Glomerulosklerózou jsou postižené podocyty. Ty se mohou odloupnout a odhalený úsek glomerulární bazální membrány je predispozičním místem pro vznik sklerózy. Následuje kolabování kapilár a expanze mesangia. Následkem poškození glomerulu dochází k atrofii tubulu a fibróze intersticia.

Etiologie

  1. idiopatická - Příčina není zcela jasná, zvažuje se neznámý toxický faktor. V posledních letech padá velké podezření na protilátky proti nefrinu. Poté by se jednalo o autoimunitní onemocnění.
  2. hereditární - Geneticky podmíněné mutace pro proteiny filtrační membrány (např. podocin, nefrin) mohou být příčinou vzniku FSGS.
  3. následek chronických onemocnění - Fokálně segmentální glomeruloskleróza může být považována za morfologický nález spíše než za patologii. Tento morfologický nález může být následkem pokročilých onemocnění, při kterých dochází k přetěžování ledvin.
  4. další - následkem autoimunitních onemocnění (např. SLE), infekce HIV, užívání drog (heroin, kokain), refluxu moči

Diagnostika

Základním vyšetřením je stanovení bílkoviny v moči. Další metodou je biopsie. Během ní ale, vzhledem k fokálnímu charakteru onemocnění, může být odebrán zdravý úsek ledviny a tak nemusí být choroba odhalena. Při podezření na hereditární etiologii se provádí genetické vyšetření.

Prognóza

Velmi záleží na příčině, nelze ji proto jednoduše stanovit.

Odkazy

Související články

Externí odkazy

FSGS - YouTube video

Použitá literatura

  • ZÁMEČNÍK, Josef. Patologie. 2. vydání. Praha : LD, s.r.o - PRAGER PUBLISHING, 2024. s. 575. ISBN 978-80-11-04919-5.