Gangliosidy

Gangliosidy jsou glykosfingolipidy obsahujíc kyselinu sialovou. Oproti jiným glykosfingolipidům mají jiné spektrum mastných kyselin (kyselina stearová 90%). Sacharidové jednotky způsobují vyšší rozpustnost ve vodě. Vyskytují se ve velkém množství v nervovém systému, především v mozkové tkáni, z tohoto důvodu se poruchy jejich metabolismu (geneticky podmíněné) projeví především jako neurodegenerativní onemocnění. Hlavní funkce gangliosidů spočívá v regulaci membrán - iontových kanálů, buněčné signalizace a mezibuněčná komunikace

Gangliosid GM2 (asociován s Tay-Sachsovou gangliosidózou)

Dělení podle počtu sialových kyselin:

• Monosialogangliosidy nesou označení GM (G-gangliosid, M-monosialo),
• disialogangliosidy,
• trisialogangliosidy,
• tetrasialogangliosidy.

Příkladem poruchy asociované s poruchou štěpení gangliosidů je Tay-Sachsova choroba - porucha degradace GM2. GM1 gangliosidóza je porucha v alfa-galaktosidóze.

Odkazy

Související články

• NANA

Použitá literatura

• MATOUŠ, Bohuslav, et al. Základy lekárskej chemie a biochemie. 2010. vydání. Praha : Galen, 2010. 509 s. ISBN 978-80-7262-702-8.