Membranózní glomerulonefritida

Membranózní GN (schéma)

Membranózní glomerulonefritida (MGN; též membranózní nefropatie, MN) postihuje především dospělé středního či vyššího věku. Nejčastěji (70–80 % případů) jde o primární idiopatické autoimunitní onemocnění, 20–30 % onemocnění je sekundárních při infekčních, nádorových, systémových autoimunitních onemocněních či po podávání některých léků^[1]. MGN je nejčastější příčinou nefrotického syndromu u dospělých (20–40 %), častější je u mužů.

Mikroskopicky nacházíme difuzní ztluštění glomerulární kapilární stěny způsobené depozicí imunokomplexů do subepitelového prostoru (mezi podocyty a bazální membránu).

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

Idiopatická (primární) forma MGN (nejčastější): Většina onemocnění této skupiny je spojena s tvorbou autoprotilátek proti M-typu receptoru pro fosfolipázu A₂ (PLA2R). S vysokým rizikem této formy onemocnění jsou spojeny zejména některé polymorfismy genu pro PLA2R v kombinaci s některými polymorfismy HLA-DQA1^[1].

Sekundární forma MGN (20–30 %)

infekce (virové hepatitidy B a C),
tumory (karcinom plic, prostaty, hematologické malignity^[2]),
systémová autoimunitní onemocnění (SLE),
léky (penicillamin, preparáty zlata, kaptopril, NSA).

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Klinické projevy mohou být nevýrazné.

náhlý vznik otoků DKK + jejich progrese
neselektivní proteinurie + erytrocyturie, často se plně vyvíjí nefrotický syndrom
arteriální hypertenze (20–40 %)
porucha renální funkce (v době dg. u 5–10 %)

Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Idiopatická MGN: kortikoidy, cyklofosfamid, chlorambucil, cyklosporin,
sekundární MGN: vysadit vyvolávající léky / léčit primární onemocnění.

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Zásadní význam ovlivnění tvorby imunokomplexů,
při úspěšné terapii může vymizet nefrotický syndrom,
řadu let stacionární nebo rozvoj CHSL.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

↑ ^a ^b FLOEGE, Jürgen a Kerstin AMANN. Primary glomerulonephritides. The Lancet. 2016, roč. 10032, vol. 387, s. 2036-2048, ISSN 0140-6736. DOI: 10.1016/s0140-6736(16)00272-5.
↑ LEEAPHORN, Napat, Pogsathorn KUE-A-PAI a Natanong THAMCHAROEN. Prevalence of Cancer in Membranous Nephropathy: A Systematic Review and Meta-Analysis of Observational Studies. American Journal of Nephrology. 2014, roč. 1, vol. 40, s. 29-35, ISSN 1421-9670. DOI: 10.1159/000364782.

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.

[Floege-1] FLOEGE, Jürgen a Kerstin AMANN. Primary glomerulonephritides. The Lancet. 2016, roč. 10032, vol. 387, s. 2036-2048, ISSN 0140-6736. DOI: 10.1016/s0140-6736(16)00272-5.

[2] LEEAPHORN, Napat, Pogsathorn KUE-A-PAI a Natanong THAMCHAROEN. Prevalence of Cancer in Membranous Nephropathy: A Systematic Review and Meta-Analysis of Observational Studies. American Journal of Nephrology. 2014, roč. 1, vol. 40, s. 29-35, ISSN 1421-9670. DOI: 10.1159/000364782.

[1]

[2]