Osteopoikilóza

From WikiSkripta



Osteopoikilóza
Osteopoikilosis
Osteochondrodysplasiae aliae, specificatae
RTG obraz osteopoikilózy na chodidle
RTG obraz osteopoikilózy na chodidle
Klinický obraz bez výrazných klinických projevů
Diagnostika náhodný rentgenový nález
Léčba žádná
Klasifikace a odkazy
MKN-10 Q78.8
MeSH ID D010023
OMIM 166700
Osteopoikilóza skeletu ruky.
CT snímek osteopoikilózy kyčelního kloubu.

Osteopoikilóza (osteopoikilie) je velmi vzácné AD dědičné onemocnění.

Projevuje se nepravidelnými zahuštěními kosti → nacházíme kulaté či oválné ostrůvky hyperostózy uvnitř spongiózní kosti metafýz a epifýz.

Klinický obraz[edit | edit source]

  • Obvykle bez výrazných klinických projevů;
  • onemocnění většinou odhaleno jako náhodný rentgenový nález;
  • u 10 % postižených podkožní a kožní uzlíky (dermatofibrosis lenticularis disseminataBuschkův-Ollendorfův syndrom).

Rentgenový obraz[edit | edit source]

  • Nepravidelně ohraničená skleróza → charakteristický skvrnitý vzhled skeletu.

Léčba[edit | edit source]

  • Žádná (onemocnění bez subjektivních obtíží);
  • u dospělých nutno odlišit kostní metastázy.

Odkazy[edit | edit source]

Použitá literatura[edit | edit source]

  • DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.