Fokomelie

From WikiSkripta

Fokomelie
postižený fokomelií
postižený fokomelií
Popis atrofická vrozená vada horní či dolní končetiny
Příčina thalidomid
Klasifikace a odkazy
MKN Q73.1
MeSH ID D004480

Fokomelie (z řeckého φωκη = „tuleň“ a μελος = „končetina“[1] ) patří mezi atrofické vrozené vady horní (někdy dolní) končetiny.

Fokomelie byla jednou z typických součástí tzv. thalidomidového syndromu (na přelomu 60. let 20. století se po celém světě narodilo až okolo 6000 dětí s různými malformacemi, způsobenými teratogenním působením thalidomidu - blíže viz Vrozené vývojové vady).[2]

Obraz fokomelie

Definice[edit | edit source]

  • Kompletní longitudinální defekt na horní končetině humeru, radia, ulny, eventuálně karpu + na dolní končetině femuru, tibie, fibuly, eventuálně tarzu.
  • Na horní končetině nasedá víceméně normální ruka přímo na pletenec ramenní, na dolní končetině noha na pletenec pánevní.[3]

Terapie[edit | edit source]

  • Jedinci postižení fokomelií horních končetin používali k sebeobsluze převážně zachovalých dolních končetin.
  • Dnes řešíme tento defekt tahovými / elektrickými protézami, ovládanými fokomelickou rukou.
  • Fokomelii dolních končetin ošetřujeme proteticky jako oboustrannou exartikulaci v kyčelním kloubu.[3]

Odkazy[edit | edit source]

Externí odkazy[edit | edit source]

Reference[edit | edit source]

  1. MedicineNet. Definition of Phocomelia [online]. Poslední revize 2002, [cit. 27.9.2009]. <www.medterms.com>.
  2. KALTER, H.. Teratology in the Twentieth Century. Congenital Malformations in Humans and how their Environmental Causes were Established. 1. vydání. Amsterdam : Elsevier, 2003. 166 s. ISBN 978-0-444-51364-9.
  3. a b SOSNA, A., P. VAVŘÍK a M. KRBEC, et al. Základy ortopedie. 1. vydání. Praha : Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8.