Gerstmann-Sträussler-Scheinkerův syndrom

Z WikiSkript
Gerstmannův–Sträusslerův–Scheinkerův syndrom
MRI pacienta s GSS, s patrnou atrofijí mozečku
MRI pacienta s GSS, s patrnou atrofijí mozečku
Klinický obraz Symptom ikona.svg ataxie
Symptom ikona.svg demence
Klasifikace a odkazy
MKN A81.8
MeSH ID D016098
OMIM 137440
Orphanet ORPHA:356

Gerstmannův–Sträusslerův–Scheinkerův syndrom je vzácná dědičná prionóza, která se manifestuje v dospělém věku mozečkovou ataxií s později nastupující demencí. Mikroskopicky se v mozečku nacházejí multicentrické prionové plaky. Prognóza je infaustní a průměrně do 5ti let vede onemocnění k smrti pacienta.[1]

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. Orphanet. Orphanet: Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome [online]. [cit. 2026-05-28]. <https://www.orpha.net/en/disease/detail/356>.