Gerstmann-Sträussler-Scheinkerův syndrom
| Gerstmannův–Sträusslerův–Scheinkerův syndrom | |
.jpg) MRI pacienta s GSS, s patrnou atrofijí mozečku | |
| Klinický obraz |
 ataxie demence |
|---|---|
| Klasifikace a odkazy | |
| MKN | A81.8 |
| MeSH ID | D016098 |
| OMIM | 137440 |
| Orphanet | ORPHA:356 |
Gerstmannův–Sträusslerův–Scheinkerův syndrom je vzácná dědičná prionóza, která se manifestuje v dospělém věku mozečkovou ataxií s později nastupující demencí. Mikroskopicky se v mozečku nacházejí multicentrické prionové plaky. Prognóza je infaustní a průměrně do 5ti let vede onemocnění k smrti pacienta.[1]
Odkazy
Související články
Reference
- ↑ Orphanet. Orphanet: Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome [online]. [cit. 2026-05-28]. <https://www.orpha.net/en/disease/detail/356>.
